什么是硬皮病

硬皮病是一种罕见的慢性疾病,会影响皮肤和内部器官。 育龄妇女被感染的可能性是男性的九倍。

该疾病以两种主要形式出现:

1.有限:以皮肤变厚为特征,尤其是手脚和脸部。

2.无处不在:当皮肤损伤广泛时,除了四肢和面部,胸部,腹部和背部。 该疾病的大多数已知症状对于这两个图像都是相同的。 硬皮病的病因尚不清楚,但已证明在皮肤硬化期间会发生三个基本过程:免疫系统的变化(包括炎症),对小血管的损伤和纤维化。

在疾病期间,皮肤变得紧致,浓密且无褶皱。 面部皮肤的迹象(无皱纹,张开的嘴巴),手的畸形(硬化),关节活动受限。 感染该疾病的人中有三分之一也出现肌肉炎症。

血管疾病–雷诺氏综合症:暴露于寒冷或刺激后,手指,鼻子和耳朵的皮肤颜色暂时变为白色,蓝色和红色。 频繁发作的血管会导致血液供应,溃疡甚至组织坏死。

雷诺的癫痫发作也发生在内脏中,并对心脏,肺和肾脏造成广泛损害。 肾损伤表现为血压过高和表现紊乱,甚至完全功能不全(有时需要透析)。

小血管损伤会导致其中一些堵塞,而另一些会扩大。 它看起来像是皮肤和粘膜表面的红色星星–毛细血管扩张。 可以通过毛细血管镜观察指甲床周围皮肤中毛细血管的变化。

随着时间的流逝,在不同的皮肤和组织中会发生纤维化。
内部器官暴露的风险也涉及整个消化道。 胃灼热可能包括因食管损伤,腹痛,腹泻和间歇性便秘甚至消化不良和纤维化综合征引起的吞咽障碍。

在某些患者(尤其是硬皮病较弱的患者)中,肺部血管的变化显着,导致肺部高压,从而导致呼吸困难,虚弱和晕厥。

在常见的硬皮病类型中,最常见的并发症之一是肺纤维化并伴有咳嗽和快速呼吸,导致肺部空气量迅速减少,从而导致呼吸窘迫,肺部继发性高血压和衰竭的迹象。右侧心脏右侧–心脏衰竭。
纤维化还会影响心肌,导致心律不齐(心律不齐)和心力衰竭。

患有硬皮病的妇女在怀孕方面面临困难,但如果成功,他们最终会生下一个健康的孩子。 对于母亲而言,她在出生时有被肾脏感染的危险,而患有这种疾病的男性则患有阳imp。

硬皮病被认为是一种损害许多器官的疾病。 因此,有必要对多名医务人员进行持续观察和随访:风湿病学家,心脏病学家,风湿病学家,胃肠病学家,皮肤病学家和肾脏医生。 可以通过频繁和永久性的肺功能(呼吸测定法),肺部CT(CT),超声心动图和肾脏功能来诊断早期硬化。 硬皮病的早期治疗可能会改变其正常进程,并防止并发症和不可逆转的影响。