地中海贫血是一种遗传性疾病,由于遗传性血红蛋白组成链的不平衡而具有遗传性染色体遗传(父母必须是该疾病的携带者才能出现在其子女中)。 这种失衡可能是部分无法或完全无法产生血红蛋白的成分之一 .
•最少:不需要治疗,由于缺铁会被误诊为贫血,铁对地中海贫血无益,但必须避免使疾病恶化。
•中度:避免铁和叶酸,必要时,以及严重贫血转移时,但这些患者不是定期依赖输血的患者
•专业:包括
1 –定期输血(每2-4周一次)以维持血红蛋白超过9 g / dl
2 –铁类固醇,例如dysfroxamine,每天在皮肤下泵送8-12小时,这种治疗最重要的副作用会影响听觉和视力,因此必须采取后续行动
3 –大剂量抗坏血酸(维生素C)可增加尿液中铁的消除,因为喝茶可减少肠中铁的吸收
4 –叶酸的每日剂量
5 –在对腺体有影响的情况下补偿激素,例如胰岛素和生长激素
6.去除脾脏以减少输血的需要,并且要在6岁以后去除脾脏,以减少去除脾脏后发生血液中毒的可能性,因为患者已获得针对某些类型细菌的疫苗(Almaekerobac)去除后的一些药物Kalpnacelin。
7 –去除胆囊的同时去除脾脏,并形成胆红素结石。
8 –针对有兄弟或供体的特定儿童的骨髓移植,包括组织匹配,最好在3岁之前进行移植。 这被认为是治愈该疾病的方法。
•如地中海贫血β基因缺失和治疗
•如果删除了三个基因,则将治疗视为中枢性地中海贫血
1.牛津临床医学手册第8版
2.戴维森的医学原理与实践第二十一版
3.儿科插图文字-汤姆·利绍尔(Tom lissauer),格雷厄姆·克莱登(Graham Clayden)第三版