肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）
它是什么？
肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）是一种相对罕见的以血管炎症为特征的疾病。 这种情况可能会危及生命。
在肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）中，炎症损害了中小动脉和静脉的壁。 这种损害干扰了对附近组织的正常血液供应。 结果，身体许多部位的组织可能受到伤害和破坏。
受多发性肉芽肿（Wegener’s）肉芽肿影响的组织包含发炎细胞岛。 这些被称为肉芽肿。
身体的三个部位最受影响：
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上呼吸道（包括鼻窦，气管和鼻腔）。 在上呼吸道，组织破坏导致慢性（长期）鼻和鼻窦问题。 很多肉芽肿性多血管炎（韦格纳氏病）患者首先因为鼻窦炎，流鼻涕持续流涕或流鼻血而去看医生。
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肺部。 在大多数肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）患者中，炎症也靶向肺部。 这导致呼吸系统疾病。 症状包括咳嗽，气促，喘息或咳血。
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肾脏。 肾损害影响大多数肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）患者。 但在许多情况下，这种损害是轻微的，不会导致任何症状。 然而，在一些人中，肾脏损伤更严重。 它可能会导致肾衰竭。
在某些情况下，肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）涉及其他器官。 这可能包括眼睛，耳朵，皮肤，关节，心脏和神经。
肉芽肿与多血管炎（韦格纳氏）被认为是一种自身免疫性疾病。 这意味着身体的免疫防御错误地攻击人体自身的细胞和组织。 在这种情况下，错误的免疫攻击是针对血管的。 这触发炎症和损害。
症状
当肉芽肿首先发展为多血管炎（Wegener’s）时，大多数人都有上呼吸道疾病的抱怨。 肉芽肿与多血管炎（韦格纳）的常见症状包括：
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持续的鼻塞
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流鼻血
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发热
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不适（一般病态）
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弱点
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疲劳
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减肥
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盗汗
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关节疼痛
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肌肉疼痛
随着疾病恶化，上呼吸道症状通常恶化。 身体的其他部位也会受到影响。
根据炎症的位置和严重程度，可能会出现以下症状：
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慢性鼻窦炎的症状如：
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窦疼痛
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变色的鼻腔流出物
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鼻子内部结痂或结痂
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耳痛和听力损失
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肺部症状包括：
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咳嗽
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呼吸急促
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喘息
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咳嗽血液
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胸部不适由于：
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炎症在肺和呼吸道
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肺部有血块
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牙龈肿痛
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“鼻梁畸形”，是由于软骨炎症引起的鼻梁凹陷
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扁桃体溃疡
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眼睛症状，如：
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眼睛疼痛
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发红
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燃烧的感觉
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弱视或复视（这是罕见的）
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皮肤症状包括：
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红色或紫色的补丁
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小水泡
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溃疡
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小结节
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肿胀的关节（由于关节炎）
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四肢肿胀（由于血块）
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气管上部变窄引起的症状，如：
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嘶哑
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咳嗽
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呼吸问题
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诊断
如果您有以下情况，您的医生可能会怀疑肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）
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异常持续的鼻窦炎症状
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呼吸道症状或
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原因不明的肾脏疾病
和
尽管接受治疗，你的症状仍然恶化。
肉芽肿与多血管炎（Wegener’s）的许多早期症状类似于更温和和更常见的呼吸问题。 因此，患有肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）的一般人在进行正确的诊断之前经常有数月的症状。
你的医生会检查你的症状和病史。 这将包括迄今为止收到的任何治疗方法。
你的医生将进行彻底的体检。 他或她会仔细检查你的整个呼吸道，从你的鼻尖到你的肺底。 医生会寻找炎症和组织损伤的证据。 你的医生也可能检查你的眼睛，耳朵，心脏和皮肤。
体检结束后，你的医生可能会把你送去测试。 这些测试将寻找炎症和器官损伤。 测试将集中在您的上呼吸道，肺和肾。 这些测试可能包括：
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全血细胞计数（CBC）寻找：
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肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）常见的贫血证据
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白细胞计数异常
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血小板计数异常可能提示另一个诊断
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测量全身炎症的血液测试
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尿和血液测试测量肾功能
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在大多数肉芽肿性血管炎（Wegener’s）患者中发现的称为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的抗体的血液测试
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胸部X光查找肺部损伤或结节的证据
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鼻窦X线或计算机断层扫描（CT）来确定你是否有鼻窦炎。
这些测试还有助于检查其他可能导致类似肉芽肿性血管炎（Wegener’s）的症状的疾病。
确认这一诊断的唯一方法是进行活检。 组织取自受影响的器官。 然后在显微镜下检查以检查肉芽肿和炎症部位。
预期持续时间
具有多血管炎（Wegener’s）的肉芽肿可以迅速导致患有多个受影响器官的人不能得到适当治疗而死亡。
通过治疗，症状可以长时间消失。 但是，挫折是常见的。 大多数人在诊断之后至少两年内接受治疗并接受医生的监督。
预防
没有已知的方法来预防肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）。
治疗
肉芽肿与血管炎（韦格纳）的初步治疗通常包括抗炎皮质类固醇药泼尼松。 对于较轻或更有限的疾病，医生可能还建议使用甲氨蝶呤药物（Folex，Rheumatrex）进行治疗。
对于活动性或严重的疾病，您的医生可能推荐两种药物联合使用：泼尼松联合环磷酰胺（Cytoxan，Neosar）或利妥昔单抗（Rituxan）。 环磷酰胺和利妥昔单抗是强大的免疫抑制药物。
随着你的症状消退，你的医生会尽量减少每种药物的剂量。
一旦你的病情好转，你已经服用环磷酰胺或利妥昔单抗三到六个月，你的医生可能会建议更换药物。 他或她可能会推荐甲氨蝶呤或硫唑嘌呤（Imuran，Azasan），共治疗一年。 然而，如果疾病控制被活动性疾病时期中断，则可能需要更长的疗程。
环磷酰胺是一种非常强的药物。 它会引起严重的副作用，如膀胱损伤（特别是出血）和膀胱癌风险增加。 环磷酰胺和利妥昔单抗会增加患者严重感染的风险。
如果您出现与这些药物有关的严重副作用，您的医生可能会开一个替代药物。
一个叫做血浆去除术的程序可能会帮助一些人。 在这个过程中，血液被过滤并返回到身体。 这个程序可能会有帮助，因为它可以去除有害的抗体，但是为什么它可能工作的细节不明。
何时致电专业人员
如果你有慢性鼻塞，流鼻涕，流鼻血或咳嗽，请看你的医生。 请记住，即使有这些症状，很可能是因为这些情况比肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）更常见，因此您有鼻窦或病毒感染。
预测
通过治疗，超过85％的肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）患者在确诊后存活7年或更长时间。 随着治疗，大多数人的条件进入缓解。 然而，当药物减少或停止时，多达一半会复发。 那些不复发的人可能会持续多年缓解，往往不需要更多的药物。