Waldenström巨球蛋白血症

它是什么？

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的，发展缓慢的癌症。它是非霍奇金淋巴瘤的一种形式。 WM也被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤。

WM从免疫系统开始。它开始于称为B淋巴细胞（B细胞）的白血球。 B细胞在人体免疫系统中起着关键的作用。一些B细胞发育成浆细胞。浆细胞产生抗体（也称为免疫球蛋白）。抗体帮助人体攻击细菌，病毒和其他外来物质。

有时B细胞在转化为成熟浆细胞之前会变成癌细胞。这些异常的B细胞繁殖失控。他们产生大量的IgM抗体（免疫球蛋白M）。高水平的IgM会使人血液变稠。这使得血液难以流过身体。（多发性骨髓瘤，浆细胞癌的另一种形式，导致类似的异常，细胞产生的免疫球蛋白的类型有助于区分彼此。）

当它们失控时，淋巴瘤细胞会挤出正常发育成健康血细胞的细胞。这可能导致红血球，白细胞和血小板数量减少。这些血细胞的低水平引发许多与WM有关的症状。

参与WM的细胞主要在骨髓中生长。骨髓是大多数骨头内软绵绵的海绵组织。

WM主要影响老年人。这是不可治愈的，但通常是可以治疗的。

一些患者没有WM的体征或症状。在这些情况下，WM可能在常规血液检测中被检测到。

那些有症状的人可能会遇到

WM可能会导致一些情况，但不是所有的患者都会发展：

高粘滞综合征： IgM抗体的累积会导致血液变得异常厚（粘稠）并且循环困难。这会导致头痛，头晕，困惑和视力模糊。它也可能导致中风般的症状，如言语不清。高粘滞综合征可能会危及生命。
冷球蛋白血症： IgM抗体只能在较冷的温度下使血液变厚。患者的手脚可能会在寒冷中受伤。
冷凝集素疾病： 当温度低时，IgM抗体导致红细胞被破坏。一个人的手指，鼻子，耳朵和脚趾的循环可能会受到影响。
淀粉样变： IgM抗体收集在一个或多个器官中。这会损害器官并阻碍其功能。患者可能会经历虚弱，呼吸困难和脚和腿肿胀。

如果常规血液检查显示低血量或异常蛋白质水平，医生可能会怀疑WM。

通常进行以下测试以确认诊断：

WM是一种缓慢增长的疾病。 WM患者在需要治疗之前经常活多年。强烈建议定期检查以观察进展。

科学家不知道是什么原因导致WM。几个危险因素增加了一个人发展WM的机会，但大多数是不可预防的。

WM的风险因素包括：

大多数有这些风险因素的人不会发展这种疾病。

通常跟随无症状的WM患者，直到出现症状或并发症。这使得他们可以避免化疗的副作用，直到他们需要治疗。治疗开始，如果他们有

WM患者没有标准的治疗方法。治疗通常涉及化疗，生物治疗或两者的结合。许多WM患者需要一段时间以上的化疗或生物治疗。

化疗
化疗药物阻止癌细胞的生长。他们通常是通过口服或注入静脉或肌肉。几种不同的抗癌药物被用于治疗WM。他们可以造成暂时的副作用，如

生物治疗
这种方法也被称为免疫疗法。它刺激免疫系统对抗癌症。生物疗法使用天然存在的物质，如单克隆抗体，生长因子和疫苗来对抗癌症。像化疗一样，免疫治疗可能会导致副作用。

高剂量化疗与干细胞移植
在这个过程中，干细胞（未成熟的血细胞）从患者的血液或骨髓中被移除。一旦被移除，它们被冻结。患者接受高剂量化疗。然后将储存的干细胞注入患者的血液中。这些细胞长成新的血细胞。干细胞移植具有显着的短期和长期副作用。

血浆置换
Plasplaheresis也被称为血浆交换。可以进行缓解由于血液变稠引起的症状。

在血浆分离术期间，血液从患者身上移除。通过将血浆（含有异常IgM抗体的血液的液体部分）与其他部分（红细胞，白血球和血小板）分开的机器。红色和白色的血细胞和血小板返回到病人身上。此外，患者被给予血浆替代物或捐献血浆。

Plasplaheresis减少IgM到安全的水平，并使血液粘稠。但是它不影响产生IgM抗体的淋巴瘤细胞。

其他治疗
红细胞，白血细胞或血小板水平低的患者可以使用输血，抗生素或药物。

WM可以发展成侵略性的淋巴瘤形式。面临这种情况的患者通常接受与用于治疗非霍奇金淋巴瘤相似的药物组合。

当你正在考虑治疗方案时，向你的医生询问风险和可能的好处。这种治疗如何影响我的预后？治疗期间和治疗后，我的生活质量如何？

如果您遇到任何WM症状，请联系您的医生。这些包括

WM无法治愈，但有预防或控制其症状的治疗方法。

WM患者的预后差异很大。这取决于几个因素，包括