血管炎概述

它是什么？

血管炎是指血管炎症。炎症可以是短期的（急性的）或长期的（慢性的），并且可以如此严重以至于减少到组织和器官的血流。这可能会导致危险的器官和组织损伤，特别是当血管炎影响脑，肺，肾或其他重要部位的血管时。

虽然大多数形式的血管炎病因尚不清楚，但许多形式可能与免疫系统有关。有一种理论认为，对于不明原因，免疫系统会攻击血管，导致血管发炎。一些研究人员认为这种免疫攻击可能是由感染，药物或环境中的其他物质引发的。

有许多不同形式的血管炎，包括：

结节性多动脉炎 – 这会影响身体许多不同部位的中小型血管，尤其是皮肤，肠道，肾脏和神经。这是一种进行性疾病，意味着它会继续恶化，并可能导致死亡。它通常发生在40岁左右或50岁左右的成年人身上，它比男性多出两到三倍。
超敏性血管炎 – 影响最小的血管（包括小动脉，静脉和毛细血管），特别是皮肤中的血管。过敏性血管炎可能由过敏（特别是对药物的反应）或感染引起，但通常原因不明。
巨细胞动脉炎 （也称为颞动脉炎） – 这会影响大中动脉，包括头皮，面部，眼睛和主动脉周围的动脉，因为它们从心脏传播并分离成通向颈部和头部的分支。它通常会影响55岁以上的人。在非裔美国人中是罕见的，但在斯堪的纳维亚裔的白人中更为常见。研究表明，至少部分发展这种疾病的趋势是遗传（遗传）。
肉芽肿性多血管炎（Wegener’s） – 影响肾脏和上下呼吸道（例如鼻窦和肺）的中小型血管。它可以发生在任何年龄组，同样影响两性。疾病开始时的平均年龄是40岁，只有15％的病例发生在儿童和青少年中。非洲裔美国人比白种人少得多。
Takayasu的动脉炎 （也称为主动脉弓综合征或无脉性疾病） – 这种血管炎影响大中型动脉，特别是主动脉弓及其在心脏附近的分支。它通常影响到少女和年轻女性，在亚洲最为常见。
川崎病 – 血管炎影响淋巴结，皮肤，粘膜和心脏，包括冠状动脉（向心脏供血的动脉）。这是最常见的儿童。

症状

症状因血管炎的具体类型而异：

结节性多动脉炎 – 发烧，体重减轻，虚弱，疲劳，不适，头痛，腹痛，肌肉疼痛，高血压（高血压），气短和皮疹
超敏性血管炎 – 皮肤上出现紫色斑点，发热，关节疼痛
巨细胞动脉炎 – 发热，咀嚼后下巴疼痛，视力减退，头痛，不适，疲劳，食欲不振，关节疼痛
肉芽肿性多血管炎（Wegener’s） – 消化不良，虚弱，关节疼痛，食欲不振，体重减轻，鼻窦疼痛，鼻窦引流，流鼻血，可能产生血液的咳嗽，呼吸急促，胸部不适，红眼，皮疹或溃疡，肾衰竭症状如恶心，疲劳和尿量减少）
Takayasu的动脉炎 – 不适，发热，盗汗，关节疼痛，食欲不振，体重减轻，单臂或双臂疼痛，晕厥，充血性心力衰竭症状（如呼吸困难，
川崎病 – 颈部肿胀的淋巴结（肿胀的腺体）皮肤肿胀; 口红，嘴唇和手掌; 在指尖剥皮; 胸痛

诊断

你的医生会问你的症状，并会检查你。这可能是：

标准的血液检查，如全血细胞计数（CBC）和沉淀率或C-反应蛋白（CRP），检测指示全身炎症
血液测试评估免疫系统活性 – 测试抗体，包括那些通常在狼疮和感染中发现的抗体，以及一种与许多类型的血管炎特异性相关的抗体，称为抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
验血检查器官损伤，包括评估肝肾功能的检查
尿分析评估可能的肾脏问题
一个组织活检，其中一个器官（如皮肤，肌肉，神经或肾脏）的小样本被删除，并在实验室检查 – 这是诊断血管炎的最准确的方法。
一项称为动脉造影或血管造影的测试 – 这可以作为MRI或CT扫描的一部分进行，也可以作为X射线测试，将染料注入特定的血管以勾画出他们的路径并检查血管损伤或狭窄的区域。一般只有在活检不能进行或不能提供诊断的情况下才能进行此项检查。

预期持续时间

血管炎持续多久取决于其原因。例如，大多数过敏性血管炎或川崎病病例在数天或数周内自行消失。 肉芽肿性多血管炎（Wegener’s） 起初可能对治疗有反应，但许多患者复发并需要再次治疗。巨细胞动脉炎通常需要治疗一年或更长时间。

预防

没有办法预防大多数形式的血管炎。如果药物导致血管炎，你可以通过避免该药物来预防另一例血管炎。

治疗

血管炎的治疗取决于其原因：

结节性多动脉炎 – 这种形式的血管炎通常用泼尼松（以几个品牌出售）以及在大多数情况下为环磷酰胺（Cytoxan，Neosar）治疗。其他免疫抑制剂药物如硫唑嘌呤（Imuran），甲氨蝶呤（Rheumatrex），霉酚酸酯（Cellcept）或利妥昔单抗（Rituxan）也可能被推荐使用。

超敏性血管炎 – 这种形式没有治疗就自行消失。对于严重的情况，可以给予皮质类固醇。
巨细胞动脉炎 – 治疗从高剂量泼尼松开始，逐渐减少数月。如果症状复发，可能需要较低的剂量达一年或一年以上。额外的药物，如甲氨蝶呤，可能会被推荐，尽管他们的整体益处尚不清楚。
肉芽肿性多血管炎（Wegener’s） – 标准治疗包括泼尼松和环磷酰胺或利妥昔单抗。甲氨蝶呤（Rheumatrex等）或其他免疫抑制药物可用于维持治疗或初始治疗无效。
Takayasu的动脉炎 – 皮质类固醇用于治疗这种情况。然而，如果仅用皮质类固醇改善不足，可能会推荐其他免疫抑制药物。狭窄的动脉可能需要手术或血管成形术（插入带气囊的导管来扩大血管）。
川崎病 – 治疗包括阿司匹林和一种称为丙种球蛋白的高剂量静脉给药（静脉注射），以降低冠状动脉损伤的风险。

还有一些其他类型的血管炎。根据血管炎的严重程度和类型，可能推荐其他免疫抑制药物，包括硫唑嘌呤（Imuran）或甲氨蝶呤。在一些血管炎病例中，可能推荐称为血浆交换的程序。通过血浆交换，将血液从患者体内取出，将血液的液体部分（称为血浆）除去，然后将血细胞与来自献血者的血浆一起输回到人体内。

何时致电专业人员

如果您遇到不明原因的发热，体重减轻，疲劳或不适（一般的不适感），有或没有皮疹，肌肉无力，呼吸困难，胸痛或上述其他症状，请致电您的医生。

预测

前景取决于具体的血管炎类型：

结节性多动脉炎 – 多达90％的患者成功治疗了该病。
超敏性血管炎 – 大多数病例即使没有治疗也会自行消失。很少，疾病返回。
巨细胞动脉炎 – 大多数人的疾病消失，但是许多人需要一年或多年的治疗。
肉芽肿性多血管炎（Wegener’s） – 曾经，这种疾病几乎总是致命的。现在，经过适当的治疗，90％的人有明显的症状缓解，大约75％的病人完全消失。
Takayasu的动脉炎 – 对于轻度病例，长期预后良好。总的来说，5年生存率约为80-90％。
川崎病 – 前景非常好不到百分之三的人患有这种疾病发展致命的并发症。