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Takayasu的动脉炎

Takayasu的动脉炎

它是什么？

Takayasu动脉炎是动脉发炎的慢性（长期）疾病。 它也被称为高安的主动脉炎，无脉疾病和主动脉弓综合征。 这个名字来自于1905年首先报告这个问题的医生，Takayasu博士。

在大多数情况下，Takayasu动脉炎的主要目标是主动脉及其主要分支，包括动脉到大脑，手臂和肾脏。 主动脉是人体的主要动脉，将富含氧气的血液从心脏泵入身体其他部位。 不太经常的是，肺动脉和冠状动脉也参与其中。 这个问题导致身体的主要器官受损; 手臂和腿部的脉搏减少或消失; 以及血液循环不良的症状，如手臂凉爽或腿冷，使用或使用肌肉疼痛，脑动脉狭窄或阻塞时中风症状。 随着时间的推移，Takayasu的动脉炎会引起血管结疤，变窄和异常膨胀。 这种疾病可能是致命的。

虽然Takayasu动脉炎的病因不明，但可能是一种自身免疫性疾病，意味着免疫防御攻击人体自身的细胞，而不是保护它们免受外来入侵者的侵害。

在亚洲，Takayasu的动脉炎是青少年和年轻人高血压的主要原因。 然而，在北美和欧洲，Takayasu的动脉炎是一种非常罕见的疾病，每年只有每100万人中有2或3人患病。 女性比男性多8倍。 尽管在青少年时期有75％的人开始出现症状，但是问题诊断的平均年龄通常比29岁晚得多。这是因为Takayasu动脉炎的早期症状比较普遍，比如疲劳。 高达96％的人直到他们有更晚的，更具体的症状才被诊断出来。

症状

Takayasu动脉炎的症状根据疾病的阶段和受影响的动脉而有所不同。 早期症状包括发烧，疲劳，食欲不振，体重减轻，盗汗，关节痛和胸痛。 后来的症状通常与动脉变窄和血流量减少有关。 这些后来的症状可以包括：

  • 头痛，恶心或疲劳与高血压和肾衰竭有关

  • 胸痛，特别是用力

  • 由于充血性心力衰竭引起的呼吸短促和疲劳

  • 晕厥，眩晕，视力改变，短暂性脑缺血发作（迷你中风）或中风，由于脑血流量不足

  • 腹部疼痛，恶心和呕吐，由于血液流向腹部

  • 移动时，肌肉无力，手臂或腿部疼痛

诊断

由于Takayasu的动脉炎是非常罕见的，因为早期症状不是特异性的，所以医生可能不会怀疑自己患有这种疾病，直到出现动脉狭窄的症状。 疾病开始后可能会持续数月甚至数年。

最早可能出现Takayasu动脉炎的线索可能是高血压，不能用其他方法来解释，一方面难以获得血压测量，另一方面血压读数不同，或者血液循环不良 – 所有这些都是年轻人不寻常的发现。

如果美国风湿病学会制定的6个标准中至少有3个将其与其他形式的血管炎区分开来，那么您的医生可能会怀疑您患有Takayasu动脉炎：

  • 症状从40岁或以下开始

  • 当你移动你的手臂或双腿时肌肉无力和疼痛

  • 肱动脉（上臂大动脉）

  • 当你的医生用听诊器听你的主动脉或锁骨下动脉时，一种叫做“bruit”的声音表明湍流的血流

  • 主动脉或其他动脉损伤的迹象称为血管造影，这是一系列动脉X射线

  • 右臂和左臂收缩压（血压读数中的第一个数字）至少有10毫米汞柱（毫米汞柱）的差异

为了确诊，医生会检查你的症状和病史，并检查你，特别注意你的心脏和血管。 他或她会测量你的手臂和腿部的血压，并检查你的四肢和脖子的脉搏强度。 为了检查缩小的血管中的血块，医生将使用听诊器来听取胸部，颈部和腹部的特定区域。

体检结束后，您的医生可以进行血液检查。 此外，为了确定动脉损伤的部位，医生可以要求进行下列一项或多项研究：标准血管造影，磁共振血管造影（MRA），多普勒超声，标准磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）。

预期持续时间

Takayasu动脉炎持续多久。 在许多情况下，活动性疾病持续数年，引起持续的炎症和持续的血管损伤。 如果症状消失，无论是自己或治疗后，他们可以稍后返回。 动脉损伤可能是永久性的。 即使Takayasu的动脉炎本身不再活跃，狭窄的动脉也可能继续破坏血液流向器官。

预防

没有办法阻止Takayasu的动脉炎。

治疗

医生通常开始使用糖皮质激素药物（如泼尼松）治疗Takayasu动脉炎。 如果这些药物单独使用不好，那么可以加入更强的免疫抑制药物，包括甲氨蝶呤（Folex，Methotrexate和Rheumatrex），硫唑嘌呤（Imuran），麦考酚酸酯（CellCept），来氟米特（Arava）或环磷酰胺（Cytoxan，Neosar）。 最近的研究表明，当其他药物失效时，可注射阿达木单抗（Humira），依那西普（Enbrel），英夫利昔单抗（Remicade）或托珠单抗（Actemra）可能有助于控制Takayasu动脉炎的血管炎症。 血压药物也可能是必要的，以控制高血压。

如果Takayasu的动脉炎引起动脉明显变窄，狭窄的部分可能需要加宽或修复。 根据受影响的动脉，可以通过以下三种方法之一完成：

  • 传统（开放）手术

  • 经皮腔内球囊血管成形术，其中一个小气球插入血管，然后充气扩张它

  • 经皮放置支架，其中在动脉中放置小网眼装置以保持血管打开

发炎的动脉部分可能会变弱，导致动脉瘤的形成或血管的渗出。 这些可能会随着时间的推移而破裂，这是一个潜在的威胁生命的事件; 因此，对于Takayasu动脉炎患者，推荐使用动脉瘤（包括MRA）进行检查，如果动脉瘤大或扩张，可以推荐手术治疗。

何时致电专业人员

如果您出现剧烈疼痛，寒冷或手臂或腿部出现蓝色变色，胸痛或中风症状，请致电您的医生。

预测

大约60％的Takayasu动脉炎患者接受糖皮质激素治疗后症状缓解。 但是，大约一半的患者症状会复发。 当症状复发时，联合使用糖皮质激素和其他免疫抑制药物的复治成功率为40％〜80％。 但是，症状再次返回常见。 总体而言，约有80％至90％的Takayasu动脉炎患者对某种形式的药物治疗有反应。

一般来说，大约85％的人在确诊后至少存活15年。 这个数字下降到百分之七十，那些严重的高血压或重大损害的主动脉。