软组织肉瘤

它是什么？

肉瘤是从特定组织（如肌肉或骨骼）发展而来的癌症。相反，大多数癌症发生于包含腺体的器官，例如乳腺，结肠，前列腺和肺等。

有两种类型的肉瘤：骨骼发育的骨肉瘤和软组织肉瘤。软组织肉瘤可以来自肌肉，脂肪，神经，软骨或血管。当这些组织中的异常细胞繁殖并失去控制时，会发生癌性肿瘤。科学家们还不完全理解这些细胞为什么会变得异常。然而，大多数癌症被认为是由于遗传变化（突变）而发展的。

肿瘤是根据其类似组织的类型命名的。例如，看起来像脂肪的软组织肉瘤称为脂肪肉瘤; 看起来像纤维组织的肿瘤称为纤维肉瘤。如果软组织肉瘤类似于多种类型的组织，其名称将反映其复杂的外观。例如，神经纤维肉瘤在神经周围的纤维组织中发展。不像任何正常组织的软组织肉瘤是未分化的或未分类的。

有一半以上的软组织肉瘤发生在手臂和腿部。大约三分之一发展在后备箱。头和颈部几乎没有发展。大多数软组织肉瘤发生于55岁以上的成年人，但约五分之一的这些肿瘤发生在儿童中。在儿童中，软组织肉瘤在非洲裔美国人中是白人的两倍。

软组织肉瘤与多种因素有关：

放射治疗。 对于某些类型的癌症放疗的患者发生软组织肉瘤的风险高于一般人群。这些包括以前治疗淋巴瘤和视网膜，乳腺癌，宫颈癌，卵巢癌和睾丸癌。
暴露于化学品。 暴露于某些致癌物质（致癌物），特别是氯乙烯的人发生肉瘤的风险较高。暴露于多环碳氢化合物，石棉和二恶英也会增加风险。
疾病或病症。 免疫力弱的人肉瘤风险增加。这包括艾滋病病毒感染者，出生免疫缺陷者，以及那些服用药物来抑制器官移植后的免疫系统的人。一种称为卡波西肉瘤的特殊类型的肉瘤往往在艾滋病病毒感染者中发展，而没有感染艾滋病病毒的人也可以发展。
遗传异常。 家族中有几种软组织肉瘤。通常，这些肉瘤与其他类型的肿瘤有关，尤其是在胃肠道和大脑中。肉瘤在患有某些遗传性（遗传性）综合征的人中也更常见，特别是Li-Fraumeni综合征和I型神经纤维瘤病。患有这些疾病的人可以发展为多种癌症或肉瘤。

医生根据细胞在显微镜下的样子，确定了约20种不同类型的软组织肉瘤。其中，横纹肌肉瘤占软组织肉瘤的比例多于所有其他类型的组合。（横纹肌肉瘤是骨骼肌癌）。由于这种癌症主要影响儿童，一些医生将儿童软组织肉瘤分为两大类：横纹肌肉瘤和所有其他类型。这些分组不被用于影响成人的软组织肉瘤。

童年横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童中最常见的软组织癌。它通常出现在三个地点之一：胳膊和腿，头部和颈部，或泌尿道和生殖器官。在大多数情况下，横纹肌肉瘤影响10岁以下的儿童。不经常影响青少年。这种疾病在成人中罕见。在显微镜下，横纹肌肉瘤细胞看起来像原始肌肉，类似于正在发育的胎儿的未成熟肌肉细胞。

横纹肌肉瘤主要有两种类型：胚胎型和肺泡型。一般来说，胚胎性横纹肌肉瘤倾向于局部化; 它很少从开始的地方传播（转移）。它通常对治疗反应良好。肺泡横纹肌肉瘤往往更具攻击性，更难以治疗。虽然某些类型的肉瘤不太可能扩散，但都具有转移的能力。如果肉瘤蔓延，通常会传播到肺部。

其他软组织肉瘤（儿童和成人）

其他类型的肉瘤可以发生在脂肪组织，纤维组织，血管，神经，平滑肌和关节组织中。一些最常见的诊断类型是

恶性纤维组织细胞瘤 – 肉瘤起始于称为组织细胞的原始免疫细胞或起源于纤维（连接）组织的细胞中。它通常表现为X射线的骨质破坏区域。它主要发生在成年人身上，并且比男性更频繁地影响男性。它通常始于胳膊和腿的长骨，特别是在膝盖周围。它趋于迅速传播。虽然大多数病例发生原因不明，但有些病例可能是由于被称为Paget病的骨骼疾病或用于治疗其他癌症的放疗引发的。
脂肪肉瘤 – 这种肉瘤有类似脂肪的细胞。脂肪肉瘤倾向于在手臂，腿部或肾脏附近的腹部后部发展。它很少传播。然而，在最初的肿瘤被移除之后，这个肉瘤可以在相同的位置返回。这被称为局部复发; 当手术留下一些癌细胞时可能会发生。
卡波西肉瘤 – 这种肿瘤始于皮肤，口腔或消化道，或呼吸道。肿瘤包含血管，所以看起来像一个或多个粉红色，紫色或蓝色的肿块。它影响艾滋病毒携带者，但没有采取高度活跃的逆转录病毒疗法。也可以影响器官移植后服用药物抑制免疫系统的人。男性比男性多15倍。
纤维肉瘤 – 这种肿瘤的细胞与纤维组织的细胞非常相似。（纤维组织容纳骨骼，肌肉和器官）。纤维肉瘤往往发生在腿，手臂或躯干。它通常发生在20至60岁之间，但是可以在婴儿和儿童中发育。
滑膜肉瘤 – 这种肿瘤的细胞类似于滑膜，围绕关节的组织。这些癌细胞具有特定的基因突变。滑膜肉瘤倾向于发生在30岁以下的人的膝盖或脚踝上。它可以表现出积极的行为。
神经纤维肉瘤 – 这种肿瘤的细胞类似于通常覆盖神经的保护性细胞。神经纤维肉瘤最常见于一种称为神经纤维瘤病I型的疾病。它通常出现在躯干或四肢。神经纤维肉瘤也被称为恶性外周神经鞘瘤。
血管肉瘤 – 这种肿瘤的细胞类似于血管的细胞。血管肉瘤几乎可以在身体的任何地方开始。然而，最常见的部位是肌肉，皮肤，肝脏，乳房或骨骼。它通常发生在成人身上，特别是那些暴露于氯乙烯的人。它也与辐射照射有关。
平滑肌肉瘤 – 这种肿瘤的细胞与平滑肌细胞极其相似。平滑肌细胞系中空器官，如胃。这些细胞导致器官收缩。（例如，你的肠子挤压食物通过身体。）平滑肌肉瘤最常发生在胃肠道和腹部器官。
胃肠道间质瘤（GIST） – 这些肉瘤发展在消化道。它们起源于控制胃和肠的肌肉的细胞。 GIST与特定的遗传异常有关。这些肿瘤的治疗已经通过使用特定的靶向药物来改变，这些药物可以阻止肿瘤的生长并收缩肿瘤。

症状

在大多数情况下，有软组织肉瘤的人在身体的某些部位会有肿块，通常是手臂，腿或躯干。该块可能是痛苦的。在身体活跃的人身上，这个块可能会被误认为是运动相关的伤害。

不影响手臂和腿部的横纹肌肉瘤可导致头部或颈部无痛肿块。或者可能导致其他症状反映肿瘤的位置。例如，横纹肌肉瘤

在眼睛或眼皮 会引起眼球膨胀，眼睑肿胀或眼肌麻痹
在鼻窦里 会导致鼻塞或鼻塞; 任何鼻腔排出物都可能含有脓液或血液
在头骨 会侵蚀保护大脑的骨头，引发头痛和恶心
在泌尿道和生殖器官 会导致排尿困难和尿液排出困难。其他症状包括便秘，阴道内肿块，含有血液和粘液的阴道分泌物，以及阴囊一侧无痛肿大，影响睾丸。

诊断

在检查你的症状后，你的医生会检查你。他或她会特别注意块和周围的区域。之后，你可能需要一系列的X射线。计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）扫描可以提供肿瘤的详细视图。您的医生可能会要求您进行基本的血液和尿液检查，作为考试的一部

为了确认诊断并确定肉瘤类型，您需要进行活检。活检样本可以通过用针从肿块中取出一些组织来获得。在一些情况下，组织样本可以在手术期间获得。病理学家在显微镜下检查组织样本。除了做出诊断之外，这位专家可以通过估计样本中分裂细胞（有丝分裂）的数量来确定肉瘤的活性。具有大量有丝分裂的癌症预后较差，可能需要积极的治疗。

由于肉瘤相对较少，且由于种类太多，诊断应由专门从事肉瘤的病理学家确诊。病理学家的报告还应该包括肉瘤的分级和有丝分裂率。（评分是评估细胞外观的异常程度和癌症的侵袭程度）。一些病理学家还对癌症基因进行了详细的分析。这可以帮助诊断未分化的肉瘤。

如果您被诊断出患有癌症，则会进行更多的检测以确定是否已经传播。这些测试可能包括一个

胸部x光
CT扫描
MRI扫描
放射性核素骨扫描
骨髓活检。

在一些情况下，可以进行正电子发射断层扫描（PET）扫描以识别扩散肿瘤。有证据表明，PET扫描结合CT扫描可以提供癌症所在位置的更准确的图像。因为PET看着整个身体，所以当你的医生认为癌症可能已经蔓延但是不确定它可能在哪里的时候它可能是有用的。

下一步是确定癌症的阶段 – 衡量癌症扩散的程度。舞台是基于

肿瘤的大小
肿瘤的分级（细胞分裂多快，在显微镜下看起来多么不正常）？
无论癌细胞是否在附近淋巴结
无论癌症是否已经扩散到原来的部位以外的其他部位。

如果您被诊断为肉瘤，您的医生会将您转介到一家拥有设施，人员和经验的医疗中心来治疗。

预期持续时间

肉瘤将继续增长，直到治疗。如果没有适当的治疗，一些软组织肉瘤会扩散到肺部，淋巴结或身体的其他部位。

即使手术切除肉瘤，也可以回来。为了降低复发风险，外科医生应该从肿瘤周围切除大量健康的组织。

预防

没有已知的方法来预防肉瘤。但是，由于艾滋病毒感染似乎增加了一些肉瘤的风险，您应该避免可能导致艾滋病毒感染的行为。用避孕套练习安全的性行为。不要注射非法药物。如果你注射毒品，不要共用针头。

如果您的职业暴露于会导致软组织肉瘤的物质，请使用适当的防护设备来减少您的暴露。有关特定保护措施和设备的更多信息，请联系国家职业安全与健康研究所（NIOSH）。

治疗

手术是软组织肉瘤最常见的治疗手段。除去整个肿瘤以及肿瘤周围的大量正常组织。这被称为广泛切除。它有助于确保所有的癌细胞都被清除，并且癌症不会恢复。

过去，截肢是骨肉瘤（骨癌）和一些软组织肉瘤的可接受的治疗手段。去除肢体有助于确保癌症不会返回。今天，由于改进的手术技术，以及使用放射疗法和化学疗法，如果可能的话，肢体是幸免的。

手术后，进一步的治疗通常取决于

类型的肉瘤
肿瘤的阶段，等级和位置
该人的年龄和整体健康状况。

肿瘤分级尤为重要。它预测肿瘤传播的距离和未来的行为。例如，高等级的软组织肉瘤倾向于扩散到身体的远处。高级别组织肉瘤包含非常异常的细胞，更多的组织破坏和更多的快速分裂的细胞。

低度软组织肉瘤不太可能扩散。低级肉瘤含有更接近正常细胞的细胞。但是，如果没有完全治疗，任何级别的肉瘤可能会再次回来。

横纹肌肉瘤

如果横纹肌肉瘤在手臂或腿部，并且所有的肿瘤都可以切除，那么化疗通常在手术后进行。但是，如果手术无法切除整个肿瘤，通常会进行放疗和化疗的进一步治疗。

医生还使用化疗和放射治疗已经扩散到身体其他部位的横纹肌肉瘤。在眼中，横纹肌肉瘤通常用放射线和化疗来治疗，而不用摘除眼球。对于膀胱或女性生殖道中的横纹肌肉瘤，化疗和放疗可以在手术前收缩肿瘤。这有助于外科医生尽可能多地保护受影响的器官。

其他软组织肉瘤

再次，手术通常是治疗的选择。对于纤维肉瘤，医生在手术前经常给予化疗来缩小肿瘤。对于滑膜肉瘤，放疗可以在手术后完成，以破坏任何残留的癌细胞。对于特别难治的血管肉瘤，一些医生将化疗和放疗联合起来。

血液中的某些蛋白质可能有助于预测软组织肉瘤的侵袭性。这些被称为生长因子的蛋白质也可以作为药物治疗的靶点。靶向治疗可以搜索出制造这些蛋白质的癌细胞并阻断它们。没有蛋白质，癌细胞就不能分裂和生长。例如，一种名为伊马替尼（格列卫）的靶向治疗已被证明有效治疗GIST。研究人员正在开发和测试针对各种癌症的其他靶向治疗。

何时致电专业人员

如果肿胀或肿块不能消失，立即打电话给你的医生。另外，如果你有不明原因的症状，可能是由于成长的肿块，如鼓鼓的眼睛或肿胀的眼睑，请打电话给你的医生。

预测

一般来说，局限性软组织肉瘤患者预后良好，治愈率高。良好预后的主要特征是通过手术完全切除并且没有扩散到肿瘤边缘之外的肿瘤。对于局部肿瘤和已经扩散的患者，儿童往往比成年人预后好。