硬皮病

它是什么？

硬皮病是一个了解不多的疾病，导致皮肤广泛硬化，尤其是在手和脸上。它也会损害肺部，心脏，肾脏，消化道，肌肉和关节。它是一种长期（慢性）自身免疫性疾病，是身体免疫防御错误地攻击人体自身细胞而不是保护其免受外来入侵者的疾病。硬皮病也被称为进行性系统性硬化症。

有两种类型的硬皮病。在里面 有限的形式 ，也叫有限的系统性硬化症，皮肤是主要的目标。在里面 弥漫的形式 （弥漫性系统性硬化症），其损害不仅影响皮肤，而且还会影响肺，肾等内脏器官。

在患有硬皮病的人中，科学家已经发现了称为自身抗体的异常免疫蛋白，这些抗体被编程攻击人体细胞的特定成分。他们还发现在皮肤和其他地方的保护性T细胞（免疫系统的白血细胞）异常蓄积。

尽管科学家们并不完全了解发生了什么事情，但他们认为，免疫系统可能涉及这些自身抗体或T细胞，它以某种方式破坏人体最小的动脉，称为小动脉。这些受损小动脉漏液，导致肿胀。它们还释放化学因子，刺激称为成纤维细胞的细胞产生过多的胶原蛋白，这是参与形成瘢痕组织的纤维蛋白质。

在皮肤，这导致增厚，硬化和紧密。在体内的其他地方，硬皮病的自身免疫性攻击可损害消化道，关节内层，肌腱外层，肌肉（包括心肌），调节心律的心脏部分，小血管和肾。

硬皮病是罕见的，影响全球每100万人约14。这在35至54岁的妇女中最为常见。原因不明。出于某种原因，称为成纤维细胞的细胞在皮肤和全身器官中形成过多的瘢痕型组织。

有人提出了许多理论来解释这一现象，包括血管功能异常，循环中的异常蛋白质和抗体，化学信使的异常数量，指示成纤维细胞过度活跃。因为在生育期妇女中硬皮病比较常见，所以研究人员寻找妊娠相关因素来解释为什么硬皮病会发展。一种理论认为，胎儿细胞在妊娠数十年后仍可在母血中循环，并可能在引发硬皮病背后的自身免疫变化方面发挥一定的作用。遗传因素和传染性触发因素也被提出。

老年人的研究已经将硬皮病与暴露于某些化学物质，包括氯乙烯，环氧树脂，芳香烃和食用掺杂苯胺的菜籽油相关联。一些服用色氨酸的人，曾经作为饮食补充剂出售的一种氨基酸，出现了一种类似于称为嗜酸细胞增多症肌痛综合征的硬皮病。由于色氨酸被从市场上除去，没有报道嗜酸性粒细胞增多性肌炎综合征的进一步病例。但是色氨酸和嗜酸性粒细胞增多症肌痛综合征之间的明确联系以及与受到污染的菜籽油摄入相关的硬皮病样疾病提高了暴露于环境中的东西可能引发硬皮病的可能性。

症状

硬皮病的症状因人而异，可以包括：

雷诺的现象。 在这种情况下，手指或脚趾的血管，有时在鼻子和耳朵的尖端突然收缩。该地区变白或变蓝，变得寒冷麻木。随着这个地区又一次变暖，经常伴有疼痛或刺痛，随之而来的是红肿。雷诺现象可以通过暴露于寒冷或振动或情绪压力而触发。
皮肤症状。 手指，手，前臂和脸部有时会出现肿胀，有时还会出现脚部和小腿。紧接着是皮肤增厚和紧张，可以限制身体的运动。还可以有：
- 皮肤溃疡
- 比平常更轻或更暗的皮肤
- 头发的损失
- 皮肤干燥不正常，包括阴道干涩
- 皮肤钙沉积（皮下钙质沉着）
- 小血管局部肿胀引起的小红点（毛细血管扩张）
接头。 关节可能膨胀，变得痛苦和僵硬。
肌肉。 肌肉会变得虚弱，肌腱变得异常厚重，引起疼痛和关节活动受限。
消化系统。 当硬皮病涉及食道时，会引起上腹部或胸骨后面的饱胀感或烧灼感（烧心感），同时吞咽困难或食欲下降。其他消化系统症状包括腹胀，便秘，下腹痛或难以控制排便。
肺部。 症状可能包括呼吸急促，特别是当您运动时，干咳不会引起痰或粘液。
心。问题可能包括胸痛，心律异常和心力衰竭。
肾脏。 肾脏损伤可导致高血压，头痛，癫痫发作和尿量过少。
其他症状。 其他症状可能包括眼睛和口干，严重的面部疼痛（三叉神经痛）和阳痿突然发作。

超过95％的硬皮病患者既有雷诺现象，也有皮肤增厚（当涉及手指时也称为sclerodactyly）。另外，那些硬皮病有限的患者往往有毛细血管扩张，皮肤下有扩张的血管（85％的患者）。涉及食管的消化问题（80％）; 和calcinosis（50％），通常被称为CREST综合征（calcinosis，雷诺氏，食管疾病，sclerodactyly和毛细血管扩张）。约15％的硬皮病患者发生肺周围血管高压（称为肺动脉高压的严重情况）。

伴有弥漫型硬皮病的患者除了有雷诺现象和皮肤增厚之外，还可以有食道（80％），关节症状（70％），肌肉无力（50％），肺部症状（40％）和心力衰竭（30％）。

诊断

你的医生会问你的症状，并会检查你的皮肤，特别是在你的手指，手和脸上。如果您的医生怀疑您患有硬皮病，他或她可能会要求进行血液和尿液检测。有时候，可能会建议进行皮肤活检，在此期间取出一小部分皮肤样本并在实验室进行检查。如果硬皮病影响心脏，肺脏或消化器官等内部器官，可能需要进行胸部X光检查和其他检查。

预期持续时间

硬皮病是一种慢性（持久）疾病。虽然症状可能会随着时间的推移而变化，但这种疾病的各种形式通常会持续一生。首先发生的皮肤肿胀可持续数周或数月。其次是皮肤和其他皮肤变化的逐渐增厚。在疾病的弥漫性形式中，皮肤症状在三年内趋于高峰，然后趋于稳定甚至改善。如果皮肤变化发生得更快，通常内脏器官受损的风险也更大。在有限的硬皮病中，多年的皮肤症状往往非常缓慢地恶化。

预防

没有办法预防硬皮病。

治疗

目前硬皮病的治疗目前还没有可靠的疗效。已经尝试或正在开发一系列药物来治疗硬皮病。最常用的硬皮病药物是：

环磷酰胺（Cytoxan，Neosar） 也降低了免疫系统的活性，并且已经显示当在肺部炎症的人中与皮质类固醇一起使用时略微改善肺功能。与这种强大的药物（包括感染，膀胱出血和癌症风险增加）相关的风险要求其使用高度选择性和密切监测。
糖皮质激素 可以用来缓解心脏周围膜的炎症（心包炎），关节炎和肌肉炎症（肌炎）。然而，这些药物也可能有严重的副作用，包括可能会增加血压和恶化硬皮病患者的肾功能。
非甾体抗炎药（NSAIDs） 可能对关节和肌腱炎有用。
D-青霉胺（Cuprimine） 降低免疫系统的活性，被认为会干扰胶原蛋白的生成。一些研究表明，D-青霉胺可能会减轻皮肤增厚并防止某些患者的器官损害，但其总体成功率并不高。它也会造成严重的副作用，损害肾脏和血细胞。现在比过去治疗硬皮病要少得多。
利尿剂 鼓励身体释放多余的尿液。它们被用来缓解手脚肿胀。
奥美拉唑（Prilosec）或相关药物 对于与食管疾病有关的胃灼热可能是相当有效的。
波生坦（Tracleer）或依前列醇（Flolan） 可能对肺动脉高压有效。这些药物也可能改善雷诺现象的症状。
血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂如依那普利（Vasotec），赖诺普利（Prinivil或Zestril）或卡托普利（Capoten）， 降低血压，并可保护硬皮病患者的肾脏。

其他免疫抑制药物，包括甲氨蝶呤或霉酚酸酯有时也被推荐。对于严重疾病的有希望的实验性治疗是干细胞治疗的高剂量免疫抑制。

许多患者通过限制暴露于寒冷以及穿保暖衣物，尤其是连指手套和袜子，从而减轻了雷诺现象。其他人则发现，经常运动，理疗，皮肤按摩和保湿膏能帮助皮肤症状。如果干性皮肤变得溃烂和感染，可能需要使用抗生素。

对于更严重的情况，药物可能是必要的。这些包括氨氯地平（Norvasc），硝苯地平（Procardia，Adalat）或地尔硫卓（Cardizem），肼苯哒嗪（Apresoline），哌唑嗪（Minipress），氯沙坦（Cozaar），西地那非（伟哥）或他达拉非（Cialis）等钙通道阻断剂。每种药物都可能有副作用，限制了它们的使用。

作为替代药物，一些患者选择生物反馈或注射神经阻滞。这些注射是在颈部，腋下或手部的局部麻醉下进行的，通常只有在其他方法没有奏效之后才能进行。注射暂时或永久中断血管的神经信号。通过消除告诉动脉收缩的神经信号，动脉可以扩张并改善血流。

还敦促患者不要吸烟，避免使用街头药物和某些处方药，包括β-受体阻滞剂，苯丙胺，可卡因和麦角胺（Gynergen和其他品牌）。

何时致电专业人员

如果您认为您正在经历雷诺现象或硬皮病的其他症状，尤其是如果您是一名育龄妇女，请打电话给您的医生。

预测

虽然许多硬皮病患者寿命长，但是弥漫性疾病的死亡率增加了8倍，限制疾病的死亡率增加了2倍。肺高血压和弥漫性皮肤病是预后不良的危险因素。然而，这种疾病的长寿似乎随着时间而改善。其稀有性和可变性使得难以准确预测硬皮病患者的预后。