结节病

它是什么？

结节病是一种导致整个身体形成小岛炎性细胞的疾病。这些微观组细胞被称为肉芽肿。它们在肺部，淋巴结，皮肤，眼睛和肝脏中特别常见。结节病的病因不明。

有时，这些肉芽肿造成的损害很小，所以结节病患者没有任何疾病症状。然而，在其他情况下，肉芽肿会产生大面积的炎症和疤痕，可能干扰器官的正常功能。虽然大多数患有结节病的人最终会复原，但一些发展形式持久（慢性）的疾病会随着时间而恶化。

结节病可以影响身体中的几乎任何器官。但最常见的目标是肺。

虽然医生不知道结节病的确切原因，但有强有力的证据表明，这种疾病涉及一种不正常的免疫反应。例如，已知肉芽肿包含来自免疫系统的细胞，特别是称为辅助诱导物T细胞的类型。有专家认为，结节病的异常免疫反应可能是由感染引起的。其他人怀疑这种疾病可能会暴露于环境中的过敏原（过敏产生剂）。此外，遗传（遗传）因素可能在增加患病风险方面起一定的作用。

在美国，结节病影响非裔美国人的人数是白人的3到4倍。其他发展成结节病风险较高的是斯堪的纳维亚人，爱尔兰人，英国人和日本人。一般来说，妇女受到的影响比男子多。所有受影响者中约有75％年龄小于40岁。

症状

有些结节病人没有任何症状。其他人只是感到疲惫和虚弱。还有一些症状是非特异性的，如发烧，食欲不振，盗汗，关节痛或肌肉酸痛。

症状差异很大，因为这种疾病影响不同人身体的不同部位。在那些看到更具体症状的医生中，超过90％有肺部问题。第一个症状通常是干咳和气短。后来也可能有喘鸣，胸痛，很少会出现咳嗽，引起血性粘液。很少，在严重的情况下，肺功能可能会变得很差，甚至连日常生活中的简单日常任务也无法完成。

结节病的其他症状不如肺部症状。它们可以包括：

皮肤症状 – 结节病可以表现为一系列嫩红肿，称为结节性红斑（redthema nodosum）。它也可以在鼻子，脸颊和耳朵上出现鳞片状的紫色变色，称为狼疮性眼袋。结节病并不常见，会引起囊肿，丘疹或毁容皮肤的过度生长。在许多情况下，在伤疤或纹身区域发生毁容性的过度生长。
眼睛症状 – 这些包括红眼睛，眼睛疼痛和对光敏感。
心脏症状 – 这些包括不规则的心跳和心力衰竭。
其他症状 – 面部肌肉痉挛，癫痫，精神症状，唾液腺肿胀或骨痛。

诊断

在大多数情况下，您的医生将根据三个因素诊断结节病：

你有症状和体检结果提示结节病。
您的胸部X光片显示与结节病相一致的异常区域。
你已经做了活检，并显示结节病的迹象。活组织检查是取出用于实验室检查的一小块组织。这个组织样本可以从你的肺部，皮肤，嘴唇或身体的其他发炎或异常部位取得。

由于不相关的原因，根据胸部X射线的不正常结果怀疑结节病是常见的。例如，一个健康的人可能会有一个胸部X光作为他或她的工作要求，并发现表明诊断的异常。

除了上述的胸部X线和活检外，还可能需要进行额外的检查。可以进行这些测试以排除其他疾病或评估由结节病引起的器官损伤量。一些最常见的测试是：

血液测试可以测量钙或血管紧张素转换酶的水平，这在结节病患者中可能很高
血液测试来评估你的肝脏功能如何
肺功能测试来衡量你呼吸的程度
完整的眼部检查

预期持续时间

只有一小部分人患有慢性或进行性疾病。总的来说，非洲裔美国人的病情往往比白人更严重。

预防

由于结节病的原因尚不清楚，所以无法预防。

治疗

如果您的结节病不会导致任何明显的症状或医疗问题，您可能不需要治疗。相反，你的医生可能会决定只是监测你的情况。作为这一监测过程的一部分，您可能会经常访问办公室，跟踪胸部X光和检查您的肺功能。

为了治疗关节疼痛，对乙酰氨基酚（Tylenol）或非甾体抗炎药（NSAIDs）经常在皮质类固醇之前使用，这往往具有更多的副作用。如果您有中度或重度肺部疾病的迹象，您的医生可能会推荐皮质类固醇药物，如泼尼松（以多个品牌出售）。皮质类固醇也被用于治疗关节，皮肤，神经或心脏的结节病。皮质类固醇滴眼剂可用于眼睛。

如果皮质类固醇疗效不佳或者引起严重的副作用，可以使用其他改变或抑制免疫系统的药物。羟氯喹（Plaquenil）和甲氨蝶呤（Folex，Rheumatrex）是该组中较常见的药物。

其他选择包括来氟米特（Arava）或硫唑嘌呤。当其他治疗失败时，包括英夫利昔单抗（Remicade）或阿达木单抗（Humira）在内的较新的可注射药物可能是有效的。在极少数情况下，当结节病导致危及生命的肺部疾病时，可能需要肺部移植。

预测

许多结节病患者没有显着的疾病活动，不需要治疗。对于这些人来说，前景非常好。只有一小部分人发展为永久性或进行性器官损伤。与结节病相关的死亡是罕见的。

何时致电专业人员

打电话给你的医生，如果你发展任何症状的结节病。特别是，如果您的呼吸急促或咳嗽持续，请联系您的医生。