多囊肾病

它是什么？

多囊肾病导致许多囊肿（非癌性生长）在两个肾脏中形成。这是一种遗传疾病，意味着你从父母那里继承了它。

肾脏是坐在腹部上部的一对豆形器官。它们从血液中过滤废物和多余的液体，这些液体以尿液的形式从人体排出。肾脏还调节体内某些重要物质的含量，如电解质。

随着年龄的增长，我们所有人都容易发生肾囊肿。他们非常普遍。然而，多囊肾病患者的囊肿比正常人多得多，并且会引起身体上的问题。

当多囊肾病在肾脏中形成许多囊肿时，肾脏会严重扩大。囊肿取代正常的肾脏组织。肾脏组织正常情况下，肾功能不能正常发挥。

最终肾脏可能会失败。这种情况发生在约半数患有多囊肾病最常见类型的人群中。当发生这种情况时，患者需要肾脏替代治疗。这意味着通过一台机器进行透析，这台机器起肾脏作用，过滤血液或接受肾脏移植。通常一个人在肾脏衰竭之前可能会患多囊肾病多年。

虽然它的名字听起来像是只影响肾脏，但多囊肾病也会引起肝脏和胰腺的囊肿。它也可能导致其他器官的问题，例如脑中的动脉瘤（血管壁上的凸起，可能会泄漏并导致中风）。

有两种主要类型的多囊肾病：

常染色体显性多囊肾病。 这是最常见的形式，约占所有多囊肾病例的90％。如果你父母中有一个患有这种疾病，你有50％的机会继承它。
常染色体隐性多囊肾病。 这是一种罕见的疾病。当携带这种疾病基因的两个人有孩子时，就会发生这种情况。父母本身没有这种疾病，可能不知道他们携带有问题的基因。只有四分之一的携带这个基因的夫妇的孩子才会出现。

常染色体显性多囊肾病

两种最常见的症状是头痛和背部和两侧，肋骨和臀部之间的疼痛。疼痛可能轻微或严重; 它可能来来去去，或者持续下去。

常染色体显性多囊肾病也可以引起

在症状出现之前，许多人生活在常染色体显性多囊肾病几十年。因此，您可能会听到这种称为“成人多囊肾病”的疾病。

常染色体隐性多囊肾病

常染色体隐性多囊肾病通常会在婴儿出生前引起症状。出于这个原因，它通常被称为“婴儿PKD”。患有这种疾病的儿童经常经历

常染色体隐性多囊肾病的严重程度各不相同。它可以导致死亡的形式最严重的婴儿，而其他人住在成年期，没有任何症状。

医生使用影像学研究来诊断这两种类型的多囊肾病，通常是超声波。超声波使用声波来产生体内结构的图像。在超声波上，医生可以在肾脏上发现半英寸或更大的囊肿。医生还可以使用其他成像测试，如计算机断层扫描（CT）扫描和磁共振成像（MRI）。 MRI可以测量囊肿的体积，并可以帮助医生追踪疾病的进展。

通过验血，医生可以寻找已知会导致多囊肾的基因突变。这个测试可以在大囊肿发展之前诊断疾病的常染色体显性形式，允许有突变的人通过良好的饮食和控制血压来尽力保持肾功能。然而，这个测试无法预测症状何时开始或疾病的严重程度。这个测试可以被有多囊肾病家族史的人用来看看他们是否会把这个基因传给他们的孩子。

多囊肾病是一种终生的病症，但疾病的严重程度因人而异。

由于多囊肾是一种遗传性疾病，因此您无法预防。无论你得到它，纯粹是你从父母那里继承的基因的问题。

不幸的是，多囊肾病没有治愈的办法。但是，治疗可以缓解症状，并帮助您过上更长，更健康的生活。这里是关于治疗多囊肾病的常见症状的信息：

疼痛

非处方止痛药物可以帮助缓解腹部疼痛。但请注意，与医生讨论应使用哪种止痛药是很重要的 – 一些非处方药和处方止痛药可能会损伤肾脏。囊肿缩小的手术也可以减轻疼痛。

如果您有严重或经常性的头痛，请在您尝试用非处方药治疗之前去看医生。头痛可能由高血压引起，需要治疗以帮助控制头痛并预防其他健康问题。非常严重的头痛可能是由脑部破裂的动脉瘤引起的。这是需要立即治疗的医疗紧急情况。

尿路感染

抗生素可以治疗尿路感染（UTIs），这在多囊肾病患者中经常发生。如果您有尿路感染症状，例如小便时疼痛或频繁尿急，请立即去看医生。感染需要迅速治疗，以防止感染难以治疗的肾脏从泌尿道扩散到肾囊肿。

高血压

控制血压对于常染色体显性多囊肾病患者尤为重要，因为它可以减缓疾病对肾脏的影响。吃富含水果，蔬菜和全谷物的低盐饮食可以帮助降低血压。你也应该避免烟草产品和定期锻炼。

通常需要药物来控制血压。对这种疾病患者最有效的治疗是血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）。如果血压仍然很高，可以加用利尿剂和/或β受体阻滞剂。

肾功能衰竭

多囊肾病可能最终导致肾脏衰竭。当肾脏停止工作时，需要透析或肾脏移植，以便毒素继续从血液中滤出。一个人不能没有这种过滤活动。

透析可以通过两种方式之一完成，需要定期和不间断地进行，直到肾移植发生。

将一个健康的肾移植到多囊肾患者的手术是肾衰竭的首选治疗方法。移植后，新的健康的肾脏不会发生囊肿。但是，接受器官移植意味着您需要服用药物来抑制您的后半生免疫系统，以防止您的身体排斥移植的器官。这些药物使你更容易感染。

增长问题

在患有常染色体隐性多囊肾病的儿童中，进食量增加的营养食物可以改善生长。生长激素也可以使用。

何时致电专业人员

如果你的腹部疼痛，尤其是伴有尿痛的小便或血液，请去看医生。如果你的宝宝在排尿时有高血压和疼痛或血液，告诉你的儿科医生。如果您患有多囊肾，并且头痛严重，请致电911或去急诊室。

预测

患有多囊肾病的人可以活几十年而不会造成严重的肾脏问题。保持健康的生活方式或服用药物控制血压可以帮助避免严重的问题。但是，特别是对于常染色体隐性遗传性多囊肾病，这种疾病的严重程度因人而异。