多软骨炎

多软骨炎

它是什么?

多发性软骨炎也被称为复发性多软骨炎,是一种罕见的疾病,身体的许多部位的软骨发炎。 这种疾病最常见的是影响肺部的耳朵,鼻子和呼吸道。

原因还不清楚,在五,六十岁的人中最常见。 一种理论认为,多软骨炎可能是一种自身免疫性疾病,其中免疫系统攻击身体而不是外来入侵者如病毒。 在多发性软骨炎中,触发事件(可能是感染)可能引发免疫系统的反应,从而引发对身体软骨的攻击。

有些人可能有一个基因组成,使他们更容易这样做。 这种疾病似乎并不在家庭中流行。 它有时会出现在有其他疾病的人身上,如类风湿性关节炎,血管炎(血管炎症)和系统性红斑狼疮(SLE或狼疮)。

症状

多发性软骨炎是一种全身性疾病。 常见症状包括:

  • 疲劳或不适

  • 发热

  • 红肿,疼痛(发炎)的耳朵,听力下降,头晕

  • “松软”的耳朵,比正常软,跛行或下垂

  • 鼻子发炎,鼻塞

  • 关节炎

  • 呼吸急促,咳嗽,喘鸣(呼吸时高音)

  • 更少见:眼部炎症,心脏瓣膜漏出,肾脏疾病,神经系统问题,皮疹

诊断

由于早期症状可能类似于比多发性软骨炎更常见的其他症状,所以可能会延迟诊断。 需要对发炎部位进行活检以确认诊断。 在活组织检查中,取出一小块组织并在显微镜下检查。 活组织检查也有助于排除其他原因,如感染,特别是结核,梅毒,麻风病和真菌病。 有时,活检不是确凿的,或者医生确信诊断不必进行活检。

没有任何单一的血液测试会给出明确的诊断,包括对软骨抗体的测试。 可以进行影像学检查,包括肺部计算机断层扫描(CT)扫描和其他检查,特别是肺功能检查,以帮助确定疾病的程度。

疾病专家已经制定了诊断标准,以规范疾病的定义。 当兼容症状出现时,患者可能被诊断为多发性软骨炎(见下文),活检支持诊断。 然而,如果没有获得活检,那么当一个人至少有以下三种时,诊断仍然是可能的:

  • 双耳软骨炎(不包括软下耳垂)

  • 虽然X射线通常不显示关节损伤,但多关节关节炎

  • 鼻梁上软骨的炎症

  • 眼部炎症

  • 软骨炎在气管或喉咙发炎

  • 某种类型的听力损失(称为神经感觉听力丧失),耳鸣(耳鸣)和/或旋转感觉(眩晕)

预期持续时间

多发性软骨炎是一种慢性(长期)疾病,虽然药物经常可以减轻症状的严重程度。 有时候,疾病进入缓解状态,这意味着它会暂时消失,无论这个人是否被治疗。

预防

因为原因不明,所以无法预防多发性软骨炎。 合适的医疗护理可以预防并发症。 例如,如果气管(气管)发生严重的炎症,可插入一个气管支架,一个保持气道打开的小管,直到药物能够控制疾病。

治疗

由于这种疾病非常罕见,所以确定单一最佳治疗的研究很难做到。 因此,对这种疾病没有明确的理想治疗方法。 治疗取决于身体的哪些部位受到影响和严重程度。

对于更轻微的疾病,如关节炎或皮疹,非甾体抗炎药(NSAIDs),镇痛药,氨苯砜或皮质类固醇可能是适宜的。 对于更严重的疾病,免疫抑制药物通常与NSAIDs和/或类固醇组合使用。 免疫抑制药物包括甲氨蝶呤(Folex,Rheumatrex),硫唑嘌呤(Imuran),环磷酰胺(Cytoxan,Neosar)和环孢菌素(Neoral,Sandimmune)。

包括英夫利昔单抗(Remicade),阿达木单抗(Humira),依那西普(Enbrel),阿巴西普(Orencia),来氟米特(Arava),麦考酚酸吗乙酯(Cellcept)和托珠单抗(tocilizumab)等严重多发性软骨炎的改善。 的Actemra)。 但是,这些药物在治疗多软骨炎中的作用仍然不确定。

最近还发表了关于干细胞移植成功治疗的报道。

在某些情况下,气管外科手术或支架置入术以及伴随感染的治疗也是可以考虑的选择。 修复气管受伤部位的手术是一项重大的手术。 然而,越来越多的医生使用一种叫做支气管镜检查的方法,在这种方法中,他们使用一根软管来往下看喉咙和气管,插入一个称为支架的小塑料管,以保持气道畅通。

当这个人也有感染,如肺炎或支气管炎,抗生素治疗可以挽救生命。

何时致电专业人员

如果您有多发性软骨炎症状,特别是呼吸困难,请联系您的保健专业人员。

预测

多发性软骨症患者的前景非常不稳定。 呼吸道疾病活跃的人可能会过早死亡。 然而,对治疗反应迅速的轻度疾病或疾病可能具有良好的预后。

最近的研究表明,尽管许多患者具有听力损失,视觉问题或呼吸问题等一些损伤,但是许多患者的疾病是慢性的但是可以忍受的。