结节性多动脉炎

它是什么？

结节性多动脉炎是罕见的，但潜在的生命威胁，血管炎症（血管炎），损害身体的中小型动脉壁。这种损伤减慢了血液和动脉的供应，使身体的许多部位附近的组织受伤甚至被摧毁。

虽然它也可能涉及皮肤，关节，肌肉，大脑，心脏，眼睛和生殖器官，但这种疾病最常见的是影响肾脏，手臂和腿部的神经以及腹部器官。

在个别器官中，结节性多动脉炎可以有以下效果：

肾脏。 肾功能衰竭和高血压与肾损伤有关
神经系统。 手臂或腿部的神经损伤，可能会导致一个特定神经束受伤导致的麻木，刺痛或失去感觉和运动。在大脑中，损伤可能引发中风，癫痫发作或突然改变大脑功能。
腹部器官。 肠道，肝脏或胰腺疼痛，特别是进食后，甚至由于血液供应中断造成器官部分死亡。在血管炎削弱了动脉壁的区域，沿着动脉发展的气球样肿胀的动脉瘤可能突然破裂。这可能导致腹部内出血威胁生命，严重的腹痛。
心。心脏病发作以及心脏内膜炎（心包炎）。充血性心力衰竭会使呼吸变得困难，因为液体在心脏后面进入肺部。
皮肤。 皮疹，皮肤结节和由毛细血管破裂引起的皮疹（紫癜）

很难确切地知道有多少人患有这种疾病，因为它的症状可能与其他疾病和其他形式的血管炎混淆。英国的一项研究发现，每年在英国每100万人中就有三分之一发生结节性多动脉炎。在美国，可能会更频繁地发生。根据明尼苏达州的一项研究，每100万人中就有9人发生这种情况。

结节性多动脉炎可影响所有种族和年龄组的人，但最常见的是成年人，年龄在40至50岁之间。男性受到的影响是女性的两倍。

尽管结节性多动脉炎的病因尚不清楚，但一些研究将其与人体防御系统中存在的微小抗体结合，以及外来蛋白质，如病毒的部分。在一些结节性多动脉炎患者中，这种疾病似乎是由乙型肝炎或丙型肝炎的病毒性肝脏感染引发的。

在一些患者中，研究人员发现至少有一种自身抗体（一种攻击身体而不是外来入侵者的免疫蛋白）似乎与结节性多动脉炎的动脉损伤有关。这种称为抗中性粒细胞胞浆抗体的自身抗体也在包括肉芽肿性血管炎（Wegener’s）在内的其他血管疾病患者的血液中被发现。然而，大多数结节性多动脉炎患者在其血液或组织中没有这种抗体，许多专家认为这种抗体在这种情况下起着重要的作用。

症状

在大多数人中，结节性多动脉炎在数周至数月内逐渐发展。首先症状包括发烧，体重减轻，虚弱，一般病态（称为不适），肌肉酸痛，头痛或腹痛。这些投诉被称为非特异性的，因为许多疾病和疾病产生相同的症状。最终，这些症状之后是对一个或多个器官的动脉损伤的特定迹象。根据损坏的位置和严重程度，可能会出现以下任何症状：

高血压或肾功能衰竭的症状，包括严重头痛，体液潴留，恶心和混乱
恶心，呕吐或剧烈腹痛
癫痫发作，心理功能改变，麻木，刺痛或虚弱，言语不清
肌肉或关节疼痛
皮疹，结节，荨麻疹，由毛细血管破裂出血引起的红色或紫色皮疹（称为紫癜）或皮肤下出血较多
胸部疼痛或气短
睾丸或骨盆疼痛

因为结节性多动脉炎可以导致如此多种症状，所以没有两个人以完全相同的方式来体验它。而且可能很难快速诊断。

诊断

你的医生会检查你的病史和药物。如果您的医生怀疑您患有结节性多动脉炎，他或她会问您是否接种过乙肝疫苗。您的医生可能会问您是否过着增加肝炎感染风险的生活方式，例如是否共用注射针头进行药物注射或者有无保护的性行为。

检查你的体温和血压后，你的医生会检查你。根据你的症状，医生会特别注意你的皮肤，腹部和心脏，以及任何神经症状或体征。考试结束后，你的医生可能会派你去测试，以寻找动脉炎症和器官损伤的证据，特别是在你的肾脏。这些测试可能包括：

全血细胞计数，寻找贫血症的证据，这在结节性多动脉炎中是常见的，或其他异常血细胞计数，可以在感染或其他可以模拟结节性多动脉炎的疾病中发现。
红细胞沉降率或C-反应蛋白，全身炎症指标，血管炎患者通常升高
血液化学测量血液尿素氮和肌酐水平，反映肾脏作用的两种化学制品
尿液分析，这是一个显微镜检查尿液，检查肾脏损伤或炎症
验血检查乙型肝炎或丙型肝炎感染
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）

可能会执行其他血液检查来检查您的病情的其他解释。

为了确认您患有结节性多动脉炎，医生可能会建议您获取相关组织的样本（活组织检查），以便在显微镜下检查是否有动脉发炎。例如，皮肤活检可能有助于确认诊断。

另外，您的医生可能会向您发送称为血管造影的X射线程序，该程序可以确定受影响区域的动脉瘤或其他动脉损伤区域。这不如活检准确，但在某些情况下，活检可能是不可能的; 例如，主动脉不能被抽样，不会造成过多的出血或其他并发症。在这种情况下，血管造影可能是显示血管炎证据的最好方法。有时使用CT扫描或MRI的血管造影可以显示血管炎的血管改变。尽管抗中性粒细胞胞质抗体阳性的血液检查可能有助于某些患者的诊断，但单靠这种检测通常不足以证实结节性多动脉炎。

预期持续时间

有些人对治疗作出及时反应，可以在数月内逐渐减少治疗。其他需要长期治疗。

预防

大多数结节性多动脉炎病例无法预防。

接种乙型肝炎疫苗，避免静脉注射毒品或无保护性行为，增加肝炎风险，如共用针头，可预防肝炎相关性结节性多动脉炎。

治疗

如果您没有肝炎的证据，并且您的症状相对较轻，那么医生通常会开始使用类固醇药物，如泼尼松，这是一种抑制免疫系统并减轻炎症的强效药物。然而，如果您的心脏，神经或肾脏有更严重的症状，如果初始治疗没有改善或初次治疗后复发，泼尼松可能与另外的免疫抑制剂药物如环磷酰胺（Cytoxan， Neosar）硫唑嘌呤（Imuran），甲氨蝶呤（Rheumatrex），麦考酚酸吗乙酯（Cellcept）或利妥昔单抗（Rituxan）。全程治疗通常至少需要一年的时间。

如果结节性多动脉炎与乙型肝炎或丙型肝炎有关，可以单独使用抗病毒药物治疗肝脏感染。或者抗病毒治疗可能与泼尼松合用来控制动脉炎症。有时候，这是由血浆置换（也称血浆置换）所致。血浆去除是血浆与血液分离，清除异常抗体后再置换的过程。血浆置换治疗由病毒性肝炎引起的结节性多动脉炎的总体益处尚不清楚。

何时致电专业人员

如果您出现任何结节性多动脉炎症状，请咨询您的医生。如果您遇到胸痛，呼吸困难，剧烈腹痛或这些症状的综合症状，请致电或到医院急诊室进行评估。

预测

经过适当的治疗，至少有80％的结节性多动脉炎患者确诊后存活5年以上，经常完全恢复。在一项研究中，成功治疗后复发的风险约为10％，尽管损伤的血管在炎症治疗很长时间后可能会导致诸如心脏病发作等问题。没有适当的治疗，只有10％的人在被诊断后存活五年。