骨髓增生异常综合征

它是什么？

骨髓增生异常综合征（MDS）是骨髓不能产生足够的健康血细胞的疾病。骨髓是骨骼的软骨内部。通常它会产生三种血细胞：

健康的骨髓使得称为干细胞的未成熟细胞发育成红白血细胞和血小板。

在MDS中，骨髓不能产生足够的正确的血细胞。这些异常细胞或者死于骨髓或者在进入血液后不久。因此，患有MDS的人没有足够的健康血细胞，据说血细胞计数低。这可能导致：

许多专家认为MDS是癌症的早期阶段。在约30％的患者中，该疾病将发展成急性骨髓性白血病（AML），骨髓细胞癌。

在大多数情况下，MDS的原因是未知的。 MDS最大的危险因素是接受了化疗和放疗的癌症治疗。暴露于某些化学品也与MDS有关。有些人可能天生就有发展MDS的倾向。

大多数MDS患者年龄超过60岁。这种疾病在男性中比女性稍微多一些。白人也比其他种族群体更普遍。

许多MDS患者没有症状。由于其他原因，一个人有完整的血液计数（CBC）后，通常会被诊断出来。第一个征兆通常是低红细胞计数（贫血）。

MDS可引起疲劳，发烧，体重减轻等症状。但是，这些问题通常可能是其他与血液有关的疾病的征兆。咨询你的医生，如果你遇到：

MDS的症状取决于哪种血细胞类型参与其血液中的水平。红细胞计数低的人可能看起来很苍白。他们也可能感到虚弱，疲倦或气短。白细胞数量减少的人更容易发生细菌感染和高烧。血小板计数低的人容易瘀伤和流血。

你的医生会问你的症状，健康习惯，过去的疾病和治疗。你的医生也会下令测试来评估你的血液。实验室将检查血细胞的数量，形状和大小。

MDS的另一个测试是骨髓活检。这涉及从髋骨取少量骨头和液体骨髓。患者的皮肤麻木，用长针将样品取出。病理学家（经过专门培训的医生）在显微镜下寻找细胞异常。

包括血细胞基因突变鉴定在内的基因检测也可以完成。

在考试和测试之后，您的医师将“评分”您的MDS帮助确定疾病的严肃。您的风险评分基于三个因素：

得分范围从0（低风险）到2（高风险）。

MDS的进展取决于缺失细胞的类型，风险评分和其他因素。

MDS最大的危险因素是以前的癌症治疗。暴露于某些化学品（如苯）可能会引发MDS。虽然医生不知道吸烟是否会增加MDS的风险，但这是AML和其他几种癌症的风险因素。

MDS的治疗取决于您的MDS类型和风险评分，以及您的年龄和整体健康状况。 MDS患者经常由血液病专家或肿瘤专家，血液病专业医生治疗。

症状MDS，如疲劳和感染，可以通过输血缓解。在输血过程中，医生会用另一个人的细胞通过手臂的静脉来替换缺失的红血球或白血球或血小板。

你的医生也可能注射类似于骨髓中制造的天然物质的生长因子。他们刺激增加血细胞的生产。一个生长因子刺激红细胞的产生。它可以与刺激白细胞产生的另一种生长因子结合。

根据您的MDS类型，您的医生可能会开具维生素，抗生素治疗感染或其他药物。几种药物可用于治疗MDS。

一些患者接受化疗，杀死异常癌细胞，如在AML中发现的那些。

最近，一些特定的遗传缺陷已经与MDS相关联。你的医生可能想要测试你的骨髓细胞的这些异常。如果存在的话，可以给出更具体的治疗类型。

化疗药物通常通过口服或注射到静脉或肌肉中。这些药物会伤害癌细胞，但它们也会损害健康的细胞。它们也可能引起副作用，包括：

有办法来减轻这些副作用。

称为干细胞移植的积极治疗为一些MDS患者提供了潜在的治疗方法。年轻人和那些疾病尚未开始转化为白血病的人治愈的机会更高。

在这个过程中，干细胞（未成熟的血细胞）从捐献者的血液中被移除。患者有高剂量化疗和（经常）放射治疗。然后患者通过输液接受捐献者的干细胞。这些细胞进入骨髓，开始制造白细胞，血小板和红细胞。

在治疗MDS期间和之后，您将需要进行各种测试和检查。这些可以显示治疗效果如何，您的病情是否有所改变，以及期望的副作用。

打电话给你的医生，如果你注意到任何这些症状：

MDS患者的前景取决于其原因，受影响的血细胞类型，症状严重程度，患者年龄以及其他因素。骨髓不能产生健康的细胞，所以MDS不一定是致命的。但是有些人死于低血症的并发症，如感染和不受控制的出血。约30％的MDS患者发生白血病。