年轻人的发育糖尿病（MODY）

它是什么？

成熟年轻人的糖尿病（MODY）是糖尿病的一种遗传形式。这是由十一个基因中的一个基因改变引起的。所有糖尿病病例中高达5％可能是由于MODY引起的。就像其他糖尿病患者一样，MODY患者在调节血糖水平方面有困难。

这种疾病比1型糖尿病更像2型糖尿病，尽管它可以与任何一种类型混淆。在类型1中，胰腺不能制造和释放足够的胰岛素。另一方面，患有2型糖尿病的人通常会产生足够的胰岛素，但是他们的身体不能有效地对其产生反应（称为胰岛素抵抗）。 2型糖尿病通常与超重有关，但对于1型糖尿病或MODY则不是这样。但是，肥胖确实很重要。具有MODY基因突变的肥胖者可能比正常体重的人更早发生糖尿病症状。

MODY更可能影响青少年和年轻人，但可以发生在任何年龄段。

就像其他形式的糖尿病一样，MODY可以引起整个身体的并发症，包括心脏和血管疾病，肾脏疾病和失明的风险增加。

有十一种不同类型的MODY是由十一种不同基因的变化引起的。根据MODY的类型不同，治疗也不尽相同。例如，MODY2通常可以通过正确的饮食和锻炼进行管理。通常可以使用称为磺酰脲类药物的一种药物来管理模式1,3和4。 MODY 5经常需要各种治疗，因为它可能会导致其他与血糖水平无关的医疗问题。最近发现了MODY 7-11型的基因。具有这些MODY类型的人可能对用于其他类型的MODY的患者的治疗作出反应。

MODY是一种显性的遗传病症，这意味着从父母那里继承导致MODY的基因突变的一个拷贝的人将会受到影响。受影响的人也有50％的机会将基因突变传给每个孩子。

症状

与MODY有关的症状逐渐趋于发展。这与2型糖尿病患者的情况类似。相比之下，1型糖尿病的症状经常在几周内发生得相当快。

MODY的早期症状可能包括模糊的视力，复发性皮肤感染或酵母菌感染。但是根本没有症状。 MODY患者在出现任何症状前，往往会有高血糖（高血糖）多年。血糖的升高是逐渐发展的，只有在医生做血糖检查的时候才能注意到。

如果不进行治疗，血糖会继续上升，导致：

尿频
口渴增加
减肥。

MODY5是MODY中罕见的一种，除胰腺外还可能涉及其他器官。在诊断糖尿病之前，肾脏有时会受到损伤。肾脏损伤可能导致尿量减少，而不是尿糖增加。

诊断

诊断MODY的第一步是进行血糖测试。如果结果显示高水平的糖表明糖尿病，你的医生必须弄清楚你是否有MODY或其他类型的糖尿病。获得正确的诊断是重要的，因为MODY的治疗可以不同于1型或2型糖尿病的治疗。

验血可以帮助你的医生确定你有哪种糖尿病。例如，在1型糖尿病中，抗体攻击胰腺，但MODY的人没有这些抗体。你的医生还会在你的血液检查中寻找标志，表明你是否有胰岛素抵抗。 MODY非肥胖者胰岛素抵抗不存在; 然而，它确实发生在MODY肥胖的人。

可能很难判断肥胖者是否患有2型糖尿病或MODY。绝大多数肥胖的糖尿病患者都会患有2型糖尿病。 MODY的家族史可能是这种类型的糖尿病影响特定人的唯一线索。

MODY也可以通过基因检测来诊断。这种类型的测试将确定MODY的确切类型，并且可以在患者出现任何症状之前完成。如果发现其中一种MODY基因的突变，则可以排除1型或2型糖尿病。

预期持续时间

MODY是一种持续存在于人一生中的遗传疾病。 MODY 2一般保持温和。 MODY类型7-11最近刚刚被发现，对长期结果的了解还不多。随着时间的推移，其他类型的MODY通常会逐渐变差。

预防

如果你与一个MODY突变的人相关，你可以进行基因检测，看看你是否有发展MODY的风险。第一步是让受影响的亲属得到MODY的基因检测。如果在其中一个MODY基因中发现突变，实验室可能会测试您的相同突变。确保您家中的受影响人有可检测的突变是很重要的，因为基因检测并不总能找到突变。如果你也有MODY的风险，你可以通过吃健康的饮食和运动来避免肥胖。避免肥胖可能无法预防MODY，但可延缓症状的发展，直到晚年，还具有其他积极的健康益处。

治疗

MODY的不同形式的治疗是不同的。口服磺酰脲类药物通常对MODY 1，3和4患者有效。这些药物包括格列吡嗪（Glycotrol）和格列本脲（Glynase Pres Tab等）。约30％至40％的MODY 1和MODY患者 3最终将需要胰岛素来控制他们的血糖水平。胰岛素一般是通过注射服用的。

MODY2很少需要药物或胰岛素治疗，通常可以单独运动和饮食来进行治疗。 MODY 5可能需要几种不同的治疗方法，因为除糖尿病之外，还会引起其他问题。

任何类型的MODY的人如果不是超重或肥胖的，对治疗反应更好。因此，超重和肥胖的人应该包括减肥作为他们的治疗目标之一。

何时致电专业人员

MODY的症状可能逐渐发展。如果您有上述症状，请与您的初级保健提供者预约。您可能还需要看一位专门从事糖尿病的内分泌专家。

预测

除MODY 2外，所有其他类型的MODY都会导致与典型的1型或2型糖尿病相同的并发症，包括心脏病，肾衰竭和失明的风险增加。哪个问题发生取决于哪个基因受到影响。 MODY 2患者的预后最好，因为它会导致更轻微的高血糖。他们通常不需要任何药物，也不会产生长期的并发症。保持血糖接近正常将减少MODY的并发症，就像其他类型的糖尿病一样。