狼疮（系统性红斑狼疮）

它是什么？

当免疫系统错误地攻击人体自身的组织时，狼疮被认为会发展。 免疫系统攻击身体的许多不同部位，包括关节，皮肤，肾脏，神经系统（脑，脊髓和神经），血液，心脏，肺，消化系统和眼睛，引起炎症和组织损伤。

异常抗体发展（称为自身抗体），可以将自身附着到体内的蛋白质上，形成称为免疫复合物的异常分子，当它们沉积在各种器官和组织中时，可引发额外的炎症和损伤。

狼疮的确切原因仍然是一个谜，虽然科学家正在研究许多不同的可能性，并认为几个因素可能在疾病的发展中发挥作用。 由于90％的狼疮患者都是女性，通常是育龄期，研究人员认为荷尔蒙可能受累。

狼疮倾向于在家族中跑步，所以遗传因素可能起作用。 有证据表明，这种疾病在非洲人，美洲原住民，西印度人和华人后裔中可能更常见。

一些研究人员认为，狼疮可能是由病毒或其他类型的感染引起的，而这些人对这种疾病具有遗传易感性。

狼疮比较少见，影响不到一千人中有一人。 该病的学名是系统性红斑狼疮或SLE。

症状

在一些人中，狼疮只会导致轻微的疾病，但在另一些人中则会导致潜在的致命并发症。 症状往往来来去去。 强化症状的时期称为耀斑，症状消失的时期称为缓解期。 耀斑可以由许多不同的因素触发，包括阳光照射，感染，药物治疗和可能的怀孕，但往往它们没有明显的原因。

狼疮有可能影响身体的许多不同部位，因此可能引起多种症状，包括：

• 不适（一般病态）和疲劳

• 发热

• 食欲不振

• 减肥

• 肌肉和关节疼痛，关节疼痛和肿胀

• 鼻梁上的一个蝴蝶状的皮疹，称为ma疹

• 皮肤光敏性（在暴露于阳光后更普遍的皮疹和流感样症状）

• 脱发

• 一个“盘状”的皮疹，看起来像坚硬的圆形红色斑块，边界凸起

• 口腔，鼻腔和生殖器部位疼痛的溃疡

其他可能的狼疮症状包括：

• 神经症状（头痛，癫痫发作，思维麻烦或中风）

• 可能发生幻觉的精神病症状，包括精神病

• 心脏问题（心律不正常，心力衰竭，心肌或内膜发炎）

• 肺部症状，特别是胸膜炎，引起痛苦的呼吸

• 眼睛发红或失明

• 由于血栓形成（血块异常）引起的肢端疼痛或肿胀

有些人发展出一种只涉及皮肤的狼疮，称为皮肤狼疮或盘状红斑狼疮。 另一种形式的狼疮暴露于某些药物（药物性狼疮），包括普鲁卡因胺和肼苯哒嗪。 虽然药物引起的狼疮可能引起皮疹，关节炎和发烧，似乎与狼疮的系统性形式类似，它往往是温和的。

狼疮妇女可以正常怀孕，并提供健康的婴儿。 但是，狼疮孕妇有高血压或肾功能恶化等并发症的风险。 如果狼疮在怀孕之前是“安静的”，这些风险就会降低。

有狼疮的妇女往往会有小出生体重婴儿的风险增加。 患有狼疮的女性所生的婴儿可能会出现皮疹，低血症和心脏病，称为“新生儿狼疮”。

有计划怀孕的狼疮妇女应该看到有怀孕经历的产科医生和风湿病学家。 这是特别重要的，以便对胎儿可能有风险的药物可以调整或停止，并且可以密切监视狼疮。 如果狼疮活跃，可能会建议女性延迟怀孕。

诊断

你的医生将开始审查你的症状，你的病史和暴露于可能引起狼疮照射的因素。 接下来，他或她会检查你，寻找你的脸上或皮肤上的皮疹，暴露的皮肤，关节的压痛或肿胀和你的口腔或鼻子内的溃疡。 你的医生会用听诊器听你的心脏和肺部，检查覆盖心脏的膜炎症（心包炎）或覆盖肺部的膜炎（胸膜炎）。

如果您的医生怀疑您患有狼疮，他或她会命令进行血液检查以寻找一种称为抗核抗体（ANA）的抗体，几乎所有患有狼疮的人都有血液。 但是，由于ANA检测对于没有狼疮的人来说可能是阳性的，因此您的医生可能会命令进行后续血液检测来寻找其他类型的抗体。 只有在ANA测试的基础上才能诊断狼疮。

你的医生可以使用美国风湿病学院制定的标准来评估你的病情。 即使你没有达到所有这些为研究开发的标准，你的医生也可能诊断出狼疮。 如果您在患病期间有17次狼疮标准中有4次，即使诊断时少于4次，诊断更确定，您可能有资格进入狼疮研究。

至少有一个肯定的标准必须是“临床的”（导致症状或影响身体的一个特定部分），一个必须是实验室异常（例如血液异常测试）。 如果肾活检显示狼疮肾病的证据以及血液中存在的某些抗体（包括抗核抗体或抗ds-DNA），则可以建立诊断而不符合4个标准。狼疮标准包括以下内容：

• 某些类型的皮疹（称为急性或慢性皮肤狼疮）

• 盘状皮疹

• 脱发

• 口腔或鼻腔溃疡

• 关节炎

• 由体检或心电图（EKG）证实的心包炎或胸膜炎，通过身体检查或胸部X线证实

• 肾脏疾病，通过发现尿液中的高水平蛋白质或其他特定的尿液异常证实，特别是在肾脏中表明发炎的红细胞

• 神经紊乱，包括癫痫或精神病（一种严重的精神疾病）

• 血液疾病，包括红细胞破坏（溶血性贫血），低白细胞（白细胞减少症）或低血小板（血小板减少症）

• 免疫障碍 – 这是通过在血液中发现某些抗体而建立的，这可能包括阳性ANA，抗ds-DNA检测或抗Smith抗体检测，即使没有梅毒 或阳性抗磷脂抗体测试（与流产或血块相关的抗体）。

• 低补体水平（涉及炎症的蛋白质）

• 与红细胞破坏有关的抗体称为阳性库姆斯氏试验

其他可能用来帮助诊断狼疮的检测包括：

• 红细胞沉降率（ESR），血液测试，表明炎症的存在

• 皮肤或肾脏活检（取一个小的组织样本用于实验室检查）

• 额外的血液测试自身抗体

预期持续时间

狼疮是一种长期的（慢性）病症，尽管其活动经常随着时间的推移而变化，伴有活动性疾病（耀斑）的时期以及疾病相对不活跃或甚至完全安静（缓解）的时期。

预防

由于医生尚未确定狼疮的病因，所以无法预防。 你可以通过按规定服用药物来防止疾病的发作，尽可能避免暴露在阳光下，当你在阳光下时使用防晒霜。

治疗

狼疮可以用几种不同类型的药物治疗，包括：

• 非甾体抗炎药（NSAIDS），如布洛芬（Advil，Motrin和其他品牌）或萘普生（Aleve，Naprosyn等）

• 羟脯氨酸（Plaquenil），氯喹（Aralen）或奎纳克林（quinacrine）等抗疟药。 最近的研究表明，用抗疟疾药物治疗的狼疮患者随着时间的推移具有较少的活动性疾病和较少的器官损伤。 因此，许多专家现在建议所有系统性红斑狼疮患者进行抗疟治疗，除非他们不能耐受这种药物。

• 如泼尼松（Deltasone等），氢化可的松，甲基泼尼松龙（Medrol等）或地塞米松（Decadron等）

• （Imuran），环磷酰胺（Cytoxan，Neosar），甲氨蝶呤（Rheumatrex，Folex，Methotrexate LPF）或霉酚酸酯（CellCept）或贝利单抗（Benlysta）等免疫抑制剂。

何时致电专业人员

打电话给你的医生，如果你有任何的狼疮症状，尤其是如果你出现皮肤症状（颧骨或盘状皮疹，光敏性，口腔或鼻子溃疡），疲劳，发烧，关节痛，食欲不振和体重减轻。

预测

大多数狼疮患者的生命正常。 但是，预期寿命和生活质量因疾病的严重程度而异。 心血管疾病，包括心脏病在狼疮患者中更常见。 心血管疾病的存在会恶化预后。 如果这种疾病严重影响了肾脏或大脑，前景就更糟糕了。