长QT综合征

它是什么？

长QT综合征是一种罕见的遗传疾病 – 意味着它是由父母传给你的基因造成的。心脏细胞的电活动由一组通道来控制，这些通道将钠，钾等矿物质进出细胞。如果你继承这些通道的基因改变，它可以影响心脏细胞的作用。

正常情况下，电脉冲开始于位于心脏上腔的窦房结。电脉冲然后向下行进到心室的下室，称为心室，引起心室肌细胞的收缩。这种收缩导致血液流出你的心脏，就像挤压一个充满水的气球，而不是绑在顶部，导致水从顶部喷出。

心肌细胞然后放松。在这个放松阶段，细胞的电荷需要恢复。

这些心跳的每个阶段都有正常的时间，称为间隔。一项名为心电图（EKG）的测试可以显示脉冲通过心脏的某些部分需要多长时间，以及心室中的心肌细胞需要多长时间才能恢复。恢复时间被称为QT间隔。

QT间隔只持续几分之一秒; 它通常持续整个心跳的三分之一。在长QT综合征的患者中，间隔持续时间超过了应有的时间，因为心肌细胞无法准备下一次收缩。

QT间期延长不会引起症状。然而，充电的延迟扰乱了心脏的电气时间。这使得心脏更容易发展异常的心律，称为心律失常。有时这些心律失常可能是危险的，甚至是致命的。

长QT综合征的人在心电图上可能并不总是显示异常长的QT间期。许多不同的因素可以影响正常心脏细胞的恢复时间。有时长QT间隔只发生在运动中，情绪激动时或惊吓后。

继承的长QT综合征并不像由药物或血液中某些矿物质失衡引起的延长的QT间期一样常见。已知超过50种药物会延长QT间期并破坏心脏节律。

两种最好理解的遗传性长QT综合征是Romano-Ward综合征和Jervell和Lange-Nielsen综合征。其中，罗马 – 沃德综合症更为常见。这是一种常染色体显性遗传疾病 – 意味着如果您从父母身上遗传了一个异常基因，就可以获得长QT。 Jervell和Lange-Nielsen综合征是罕见的。患有这种综合征的人有很长的QT间期，也是耳聋。 Jervell和Lange-Nielsen综合征是一种常染色体隐性遗传疾病 – 意味着你需要继承两个异常基因，每个父母一个，得到这个综合征。

症状

在大多数人中，长时间的QT间隔不会引起任何症状。担心的是它会导致心律异常（心律失常），这可能会危及生命。心律失常也会导致晕厥和气短。

诊断

诊断通常是在你有一个标准的心电图显示一个长的QT间隔。如果您有长QT综合征家族史或猝死家族史，您的医生可能会下令进行这项测试。当一个人因为其他不相关的原因而具有EKG时，也可以识别出延长的QT。

由于长QT综合征并不总是比正常的QT间期长，所以即使你在其他时间有长QT间期，你的EKG也有可能是正常的。如果您的医生怀疑是这种情况，您可能会被要求佩戴Holter显示器。

就像EKG一样，一个Holter显示器记录你心脏的电信号。该设备小巧，便携，可以放在口袋里。技术人员将电极贴在胸部皮肤上，并将其连接到与显示器连接的电线上。当你进行正常的活动时，你可以戴上显示器24或48小时。当你有症状时，你还会记日记。

由于有些人在运动时只有很长的QT间隔时间，因此可能会被要求在跑步机上行走或跑步，同时连接到心电图机。这通常被称为压力测试。如果你不能运动，你可能会注射药物，使你的心脏工作很快，就像你在锻炼一样。

您的医生还会检查您，并询问您服用的任何药物，包括非处方药物，草药和补品以及非法药物。他或她会寻找能够降低血液中钾和镁水平的症状，例如进食障碍，神经性厌食症和贪食症，过量呕吐或腹泻，以及某些甲状腺疾病。

长期QT综合征的遗传学检测可能会在某些情况下被推荐，例如，如果您的家庭中有很多人拥有它。基因检测很简单，只需要提供血液样本。

预期持续时间

继承的长QT综合征并没有消失。如果由于服用药物或矿物质失衡导致的QT间期长，如果停止服用药物或治疗失衡，很可能会消失。请注意，如果一种药物会导致QT延长，其他影响QT间期的药物也可能以同样的方式影响您。每当你开始一种新的药物时，询问你的医生。

预防

没有办法阻止遗传性长QT综合征。然而，遗传性综合征患者要避免服用使QT更长时间的药物。吃足够的食物和均衡的饮食可以预防可能延长QT间期的矿物质失衡。

每个开始新药的人都应该向药剂师或医生咨询与当前药物的潜在相互作用。这包括没有长QT间隔历史的人。有些药物组合可以显着延长QT间期，这会增加心律失常的风险。

治疗

对于遗传性长QT综合征患者的治疗一般不会缩短QT间期的长度。但它可以大大降低威胁生命的异常心跳和晕厥的风险。大多数患有遗传性长QT综合征的患者服用β受体阻滞剂，这可以防止在运动或紧张事件中心脏快速跳动。

如果您的运动时出现症状，或者处于压力之下，最好避免剧烈运动并保持压力。呼吸练习，冥想和瑜伽都是帮助管理压力的方法。你的医生也可能会建议你吃高钾的食物，如香蕉，或服用钾补充剂。

如果由于长QT综合症而使你的心脏节律发生晕厥或发展，那么你患上该综合症的严重并发症的风险就更高。您的医生可能会建议您进行手术，将起搏器或植入式心脏复律除颤器植入胸腔。这些设备监测心律并在心脏检测到异常心律时向心脏输送电流。

另外一种手术方式是采用一种程序，即切断那些促使心脏更快地响应身体或情绪压力的神经。手术后，你很少发生危险的心脏节律，以应对压力或运动。

何时打电话给专业人士

如果您经历晕厥，心律失常或不明原因的呼吸短促，请去看医生。

预测

关于长QT综合症的可怕之处在于，它可以导致健康的人猝死。但是，发现QT间期较长的患者可以避免使QT间期延长的事情，如压力和剧烈运动，从而显着降低心律失常的风险。向你的医生咨询多少和什么类型的锻炼最适合你。

β受体阻滞剂等药物以及起搏器除颤器的外科植入可大大改善预后。