朗格汉斯细胞组织细胞增生症（组织细胞增生症X）

它是什么？

朗格汉斯细胞是免疫系统中的白细胞，通常在保护人体免受病毒，细菌和其他入侵者的侵害方面发挥重要作用。它们存在于皮肤，淋巴结，脾脏，骨髓和肺中。

在朗格汉斯细胞组织细胞增多症（以前称为组织细胞增生症X）中，朗格汉斯细胞异常增殖。大量的这些细胞不是帮助保护身体，而是造成组织损伤和破坏，特别是在骨骼，肺和肝脏中。虽然细胞过度生长可能像癌症一样，但大多数研究人员并不认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种癌症。事实上，细胞似乎是正常的。有太多了。相反，它似乎是免疫系统的疾病，其中免疫细胞异常增殖并促进周围组织的炎症和损伤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症只能在一个部位或器官中发生，或者可能涉及多个不同的部位和器官。在大多数情况下，影响许多身体系统的朗格汉斯细胞组织细胞增多症通常发生在2岁以下的儿童中，而单一部位疾病可能发生在任何年龄的人群中。

该病的病因不明。然而，研究人员正在研究环境中一些常见物质（可能是病毒感染）可能引起免疫系统反应过度的可能性。但是，研究人员尚未发现触发该疾病的感染或物质。一个有趣的观察结果是几乎所有患有肺部疾病的人都是现在或曾经吸烟的人。但是，即使在吸烟者中，这种情况也是罕见的，吸烟对肺部以外的部位有影响时似乎不起作用。其他理论认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要原因是一种异常的免疫系统。

朗格罕氏细胞组织细胞增生症是罕见的，影响了25万儿童中的一个和美国一百万成年人中的一个。尽管它可以在任何年龄发作，但在儿童和年轻人中最常见，大约70％发生在17岁以前。在儿童时期，朗格罕氏细胞组织细胞增多症在1岁至3岁之间出现高峰。

朗格罕氏细胞组织细胞增生症包括先前被认为是分开的疾病的疾病：弥漫性网状内皮组织增生，嗜酸性肉芽肿，手舒勒 – 基督教疾病和莱特雷 – 赛维病。

症状

症状可以包括：

持续的骨头上的疼痛和肿胀，特别是在手臂或腿部
骨折骨折，特别是没有任何明显的创伤或只有轻微的损伤后发生的骨折
如果朗格汉斯细胞组织细胞增生症影响下颚骨，则松动牙齿
如果朗格罕氏细胞组织细胞增生症影响耳部附近的颅骨，耳部感染或耳部放电
皮疹，通常在臀部或头皮上
肿大的腺体（淋巴结肿大）
肝脏肿大，伴有或不伴有肝功能不全的症状，如皮肤和眼睛发黄（黄疸），腹部积液异常（腹水）
由朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的眼睛鼓起的眼睛
如果涉及肺部气喘和咳嗽
激素异常引起的发育迟缓和排尿过多

不太常见的症状包括发烧，体重减轻，烦躁，无法保持体重和健康（“无法兴旺”）。

诊断

因为郎罕氏细胞组织细胞增生症很少见，并可能导致更常见的医疗问题，所以这种疾病往往很难诊断，诊断需要时间。因此，您的医生可能会提出与其他医疗问题有关的问题，而不是朗格汉斯的细胞组织细胞增多症。

你的医生会检查你，特别注意你身体有症状的地方。如果您有骨痛或肿胀，您的医生可能会希望您有一系列标准的骨骼X光和骨骼扫描。这些X射线可能会出现一个被称为裂解性病变的骨质破坏区域，而骨骼扫描可能会显示骨骼受损并尝试修复的“热点”。如果脊柱或骨盆的计算机断层扫描（CT）扫描可能会被推荐你的医生怀疑这些部位的骨头可能会涉及到。如果您有肝病的迹象，您的医生会下令进行血液检查，以帮助确定肝脏的功能。如果您有肺部症状，或者如果您的医生怀疑您的肺部是基于体检，则可能会推荐进行胸部X光检查或（CT）扫描。如果您的医生怀疑您的大脑可能受累，则可以推荐头部CT扫描。较新的成像技术，PET扫描也可能是有用的。

如果您的医生怀疑您患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症，可以推荐进行活检，因为这是确诊的唯一方法。在活组织检查中，取出一小块组织或骨头并在实验室中检查。在大多数情况下，活检样本将取自受该疾病影响的身体部位，例如骨，肺，淋巴结或皮肤的一部分。血液测试将决定是否骨髓参与。

预期持续时间

朗格汉斯细胞组织细胞增生症持续多久是很难预测的。在某些情况下，不经治疗就会逐渐消失。这是最有可能发生在朗格汉斯细胞组织细胞增生症只涉及身体的一个区域，如骨骼或皮肤，或当一个肺部受影响的人停止吸烟的人。在其他情况下，这种疾病可能是致命的，最常见的情况是患有多个部位的人受到影响。对于吸烟的人来说，这种疾病在吸烟持续的时候很少会改善

预防

由于朗格汉斯细胞组织细胞增多症的病因尚不清楚，因此无法预防。然而，由于几乎所有涉及肺部的病例都在吸烟的人群中发生，所以不吸烟可能阻止肺部朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发展。

治疗

治疗取决于疾病的程度：

单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 – 高效的治疗方法包括皮质类固醇，如泼尼松（以多个品牌出售），化疗或不化疗，以刮除刮除程序清除骨骼的相关部位。对于孤立的皮肤受累，直接应用于皮肤的一种化学疗法（氮芥）可以消除该疾病。沙利度胺或甲氨蝶呤可能对皮肤受累有效。如果骨骼受累（如大腿或脊椎）导致可能破裂的虚弱区域，可以推荐放射治疗。如果疾病涉及颈部骨头的不稳定性，脊柱融合可能是适当的。这将有助于降低损伤脊髓的风险。
多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 – 化疗可能是有效的，虽然成功率远远低于只有一个系统受到影响。尽管包括长春碱（Velban），依托泊苷（VePesid，Etopophos，Toposar），6-巯基嘌呤（6-MP），克拉屈滨（Leustatin），阿糖胞苷和甲氨蝶呤（几个品牌）在内的许多药物是最好的疗法是未知的。偶尔会推荐肝，骨髓或肺移植，尽管朗格汉斯细胞组织细胞增生症哪些人应接受器官移植尚无定论。

何时致电专业人员

如果您或您的孩子出现骨头疼痛或肿胀，持续性皮疹或朗格汉斯细胞组织细胞增生症的其他症状，请致电您的医生或您孩子的儿科医生。

预测

许多单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者完全康复。尽管许多多系统疾病患者对化疗有反应，但在严重或耐药的情况下，这种疾病可能是致命的。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者可能在晚年患癌症的风险高于平均水平，包括淋巴瘤和白血病。风险增加的原因尚不清楚。