川崎病
它是什么？
川崎病是一种罕见的疾病，通常会触发5岁以下的儿童。它也被称为皮肤粘膜淋巴结疾病。 川崎病是一种原因不明的神秘疾病，虽然一些科学家怀疑病因可能是感染（如病毒或细菌毒素）。
1967年，川崎病在日本的儿童中首次被发现.9年之内，这种疾病在夏威夷的美国儿童中有所报告。 尽管研究人员认为川崎病可能是由日本和夏威夷之间的感染引起的，但这从未得到证实。 最近的证据表明，遗传（遗传）因素也可能是重要的。 但川崎病的病因仍然是个谜。
川崎病通过引发身体许多不同部位的炎症而使孩子患病。 在心脏中，这种炎症可以是心肌炎（心肌炎），心包炎（覆盖心脏的膜的炎症）或瓣膜炎（心脏瓣膜的炎症）的形式。 川崎病会引起一种脑膜炎（膜覆盖脑和脊髓的炎症）。 它也可以引起皮肤，眼睛，肺，淋巴结，关节和口腔的炎症。
与川崎病有关的最危险的问题是血管炎（血管炎症）的威胁，特别是在人体的中等动脉中。 当血管炎损害心脏的冠状动脉时，这种血管炎可能会特别危险，导致这些血管出现异常的扩张（扩张）或隆起（动脉瘤）。 在罕见的情况下，与川崎病有关的动脉损伤可能会严重干扰心脏的血液供应，甚至会导致一个年幼的孩子心脏病发作。
在美国和其他工业化国家，川崎病是儿童获得性心脏病最常见的原因。 心脏病患儿大多数在出生时就有他们。 这种疾病相当罕见，5岁以下的5000名5岁以下儿童中只有不到1名患病。75％至80％的病例是5岁以下的儿童。 男孩受到的影响比女孩多。
症状
由于没有可以确认患有川崎病的检查方法，所以医生通过结合所产生的问题来确定病情。 典型的患有此病的人至少五天有高烧（通常104华氏度或以上）。 这种发热通常伴随着以下至少四种附加症状：
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双眼结膜炎（血丝）
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涉及口腔或喉咙的症状，包括嘴唇或喉咙的发红和发炎，唇裂，嘴唇流血或草莓色的舌头
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影响手脚的症状，包括手掌，脚底皮肤红肿，指尖，脚趾，手掌或脚底皮肤脱落
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皮疹主要在躯干上
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脖子上肿胀的腺体
川崎病患者可能有其他症状，不属于疾病定义的一部分。 这些可以包括：
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关节疼痛和肿胀
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腹泻
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呕吐
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腹痛
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咳嗽
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耳朵痛
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流鼻涕
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易怒
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癫痫发作
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手臂或腿部虚弱
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面部肌肉的弱点
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心律异常
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心力衰竭的迹象
诊断
由于川崎病在美国是罕见的，医生会想要检查更常见的其他疾病，并导致类似的症状。
如果你的医生怀疑你的孩子患有川崎病，他或她可能会首先问你：
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你的孩子的药物，排除药物反应
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任何最近暴露于咽喉炎患者，以排除由链球菌感染引起的猩红热
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最近任何接触麻疹的人，要排除麻疹（特别是如果你的孩子还没有免疫接种这种疾病）
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任何最近的蜱咬，因为落基山斑疹热可能最初引起类似的症状
作为川崎病诊断工作的一部分，您的医生可能需要订购血液检查和诊断程序，以检查您孩子症状的其他传染性或非传染性原因。
一旦发现川崎病可能，医生可能会安排超声心动图，这是一种使用声波勾画心脏结构的无痛测试。 这允许医生检查冠状动脉中的任何扩张或动脉瘤。 在某些情况下，你的医生可能会推荐冠状动脉造影，一种将动脉注入动脉的方法，这种动脉可以提供心脏来寻找动脉瘤的证据或缩小川崎病的典型范围。
如果你的孩子的症状符合疾病的定义，并且没有其他解释，你的医生会诊断川崎病。 研究人员继续寻找这种疾病的简单可靠的诊断测试，但到目前为止，还没有可用的。
预期持续时间
川崎病持续数周，经过三个不同的阶段：
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急性期 – 当症状最严重时，这是疾病中最强烈的部分。 它通常持续一到两个星期。
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亚急阶段 – 这个阶段从孩子的发烧，皮疹和肿大的淋巴结消失时开始。 然而，孩子仍然感到烦躁，食欲不振，眼睛发红，并可能在手指和脚趾上发生剥落的皮肤。 这个阶段通常在发烧开始后的三至四周内结束。
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恢复期 – 当所有临床症状消失时，这个阶段开始，但血液测试的结果称为血沉（ESR），即体内仍有炎症的指标，仍然不正常。 当ESR结果最终恢复正常时，通常在发烧六至八周后，恢复期结束。
预防
由于川崎病的病因不明，所以无法预防。
治疗
川崎病用单剂量丙种球蛋白治疗，静脉给药（直接静脉注射），口服阿司匹林。 γ-球蛋白是从捐赠的血液中纯化的蛋白质和抗体的集合。 目前还不知道为什么它对这种疾病有效。 如果继续发烧，可能会在几天内重复注射丙种球蛋白。
丙种球蛋白治疗越早开始，效果就越好。 例如，早期治疗可预防包括冠状动脉瘤在内的川崎病并发症。 但是，如果症状开始后10天或更长时间，丙种球蛋白治疗可能无法预防这些动脉瘤。
通常父母会被告知不要给孩子服用阿司匹林，因为这可能引发雷伊氏病，这是一种严重的疾病，会损害大脑和肝脏。 但是，阿司匹林是川崎病的最佳治疗方法。 所以对于这种情况的孩子来说，益处大于Reye氏病的罕见风险。 在川崎病急性症状消退后，孩子通常继续服用阿司匹林六至八周。
如果丙种球蛋白注射无效，则有时建议使用其他治疗方法，包括皮质类固醇或免疫抑制药物，如依那西普或英夫利昔单抗。 对于对其他治疗没有反应的川崎病，可推荐称为血浆置换的方法。 在血浆置换中，血液被移除，过滤除去蛋白质（包括抗体），然后返回到身体。
何时致电专业人员
如果您的小孩出现高烧，有或没有其他川崎病症状，请立即打电话给医生。
预测
如果没有适当的治疗，20％〜25％的川崎病患儿会出现冠状动脉畸形。 随着治疗，这个百分比下降到2％至4％。 死亡的风险非常低，约为千分之三，最常见的原因是心脏并发症。 。
高达25％的川崎病患者在头一至三个月的疾病中有冠状动脉瘤。 在接下来的一两年内动脉瘤往往会自行消失。
然而，冠状动脉疾病可能在先前发炎的冠状动脉中发展。 出于这个原因，对所有患有川崎病的儿童，建议定期重新评估。
在急性病期间继续有心脏疾病（如胸痛）或冠状动脉异常症状的儿童通常需要定期测试，包括压力测试，超声心动图和有时冠状动脉造影。 如果心脏健康由于冠状动脉损伤而恶化，则可能需要手术来纠正问题。