免疫性血小板减少性紫癜（ITP）

它是什么？

免疫性血小板减少性紫癜（ITP），也称为免疫性血小板减少症（缩写为ITP），可以通过查看三个名称来理解：

免疫的 表示这种疾病是由免疫系统引起的，这使得细胞和抗体攻击人类自己的血小板 – 血液中的一部分帮助血液凝结。
血小板 意味着这种疾病与低水平的血小板有关，血小板的另一个名字。骨髓（骨骼的中心内层）产生血小板。身体需要足够数量的功能性血小板来使血液凝结，并限制出血，如果你被切断或遇到其他类型的创伤。
紫癜意味着这种疾病会导致皮肤下出血引起的红色或紫色皮疹。这只是这种疾病的一种表现

总之，ITP是一种异常低水平的血小板导致紫癜和其他形式异常出血的疾病。

在患有ITP的人中，免疫系统产生称为抗血小板抗体的异常蛋白质。这些误导的蛋白质自身附着在血小板表面上，好像血小板是“外来的”或入侵的细菌或病毒一样。当受影响的血小板在血液循环时，它们被脾脏识别为异常并从血液中除去。

随着越来越多的血小板被脾脏移除，血液中的血小板水平超过正常的下限（每立方毫米血液约130,000），患者被诊断患有血小板减少症（低血小板计数）。

当血小板水平在3万到5万范围内时，一个人在轻微皮肤损伤后可能会出现异常出血，如小切口，挫伤，医学注射，验血或拔牙。

如果血小板水平低于10,000，那么即使没有发生损伤，患者的出血风险也会增加。如果这种类型的出血发生在头骨和大脑内部，那么它被称为颅内出血。肾脏和膀胱也可能出现流血，导致血尿。在正常的月经周期中也可能发生过多的出血。

目前有三类ITP：

新诊断（也称急性）ITP – 这种形式的ITP持续不到三个月，通常影响儿童，通常是2岁至6岁之间的儿童。通常在病毒感染后不久出现。大多数急性ITP患儿未经治疗后恢复，血小板计数最终升至正常水平。然而，7％到28％的新诊断ITP患者可以继续发展持续性或慢性ITP。
持久的ITP 在这里，这种疾病已经存在了3至12个月，并没有自行纠正或缓解。面对几次治疗试验，它仍然是坚持不懈的。
慢性ITP – 这种形式的ITP持续12个月以上，通常会在20-40岁之间触及成年人，并需要医疗来恢复正常的血小板水平。慢性ITP在女性中比男性多三倍。通常，在看医生之前，一个人有数周或数月的轻度至中度异常出血。

在大多数情况下，ITP的原因是未知的。在一些情况下，ITP可以是对特定药物或食物成分如奎宁在滋补水中的反应。在美国，ITP是一种相对罕见的疾病，每年每100,000人中就有四人受到影响

ITP可能在怀孕期间发生。低血小板会导致母亲和胎儿出现严重的出血问题。

症状

只要您的血小板计数保持在50,000以上，ITP就不会引起症状，这通常是预防异常出血所需的最低限度。在较低的血小板水平下，ITP可能导致不同的症状，这取决于ITP的类型。

有时候，唯一的症状是在小腿上出现微小的紫色斑点。他们被称为petechiae。这些都是精确的大小积累的血液在小血管泄漏造成的皮肤下。

在血小板水平非常低的情况下，ITP可能会导致不同的症状，这取决于ITP的类型。

急性ITP – 症状通常突然开始。在儿童中，触发可以是病毒感染，ITP症状出现在感染解决后一至三周。在成年人中，急性ITP的触发可能不明显。

这种疾病的第一个征兆可能是腿部出现红色或紫色皮疹，或仅有轻微创伤后出现异常青紫。在嘴唇或牙龈表面也可能出现小的出血或“血疱”，频繁或严重的流鼻血。除了这些症状，孩子或人通常看起来正常和活跃。
持续或慢性ITP – 典型的持续性或慢性ITP患者是一种成年女性，其具有不明原因的瘀伤间歇性发作，倾向于慢慢愈合并渗出血液的切口，拔牙后长时间的出血，以及异常长或重的月经期。

诊断

请告诉医生关于您或您的孩子正在服用的所有处方和非处方药物，天然或草药的药物，这一点很重要。你的医生将检查你或你的孩子，特别注意任何皮疹，瘀伤部位，渗血切口或其他异常出血迹象。您的医生将下列一项或多项以下测试：

血小板计数 – 医生总是先订购这个测试。 ITP是低血小板计数（血小板减少症）的原因之一。
血液检查 – 可以进行几种不同的血液检查，包括检测抗血小板抗体的存在。
血涂片 – 在该试验中，将一滴血涂抹在载玻片上，以便在显微镜下检查血小板和其他血细胞的大小，形状和总体外观。

根据这些测试的结果，骨髓活检可能是必要的，特别是如果患者是最近没有感染的儿童，或者长时间有异常出血的成年人。在骨髓活检中，取出一小块骨髓并在实验室中检查。

这个测试的目的是确定是否存在称为巨核细胞的细胞。巨核细胞是变成血小板的骨髓细胞。

在ITP中，应该有大量的巨核细胞。这表明骨髓工作正常，产生了足够的新血小板。血小板从骨髓里流出来。问题是血小板被抗体破坏了。

如果可以看到少量巨核细胞，则需要接受其他诊断。

预期持续时间

新诊断（急性ITP）持续三个月或更少，75％的儿童在两到三个月内自行恢复。持续性和慢性ITP往往会持续多年。

预防

没有办法阻止ITP。如果某种物质导致了这种情况，您或您的孩子将被告知避免该物质。

治疗

根据ITP是急性的，持久的还是慢性的，治疗方法各不相同：

急性ITP – 因为大多数急性ITP患儿没有治疗就恢复，医生通常不开药，除非严重出血或血小板计数低于20,000。如果发生这种情况，小孩接受静脉注射泼尼松（以多种商标名称出售的合成类固醇）口服，丙种球蛋白或抗Rho（D）免疫球蛋白（WinRho）治疗。
持续或慢性ITP – 当血小板计数降至20,000以下，或血小板计数降至50,000以下时，治疗慢性ITP的成年人即可出现活动性出血。成人治疗通常从泼尼松开始。如果泼尼松没有使血小板计数保持在5万以上，或泼尼松的剂量需要保持高水平，那么医生往往会订购静脉丙种球蛋白或抗Rho（D）免疫球蛋白。

如果这不起作用，成人的下一个选择是利妥昔单抗（利妥昔单抗）或脾切除术（手术切除脾脏）。经历过脾脏切除的患者需要意识到，患某些类型的感染的风险显着增加。

其他维持足够血小板计数的药物包括达那唑，硫唑嘌呤，伊马兰，环磷酰胺（Cytoxan，Neosar），长春新碱（Oncovin等）和长春碱（Velban）。一种名为romiplostim（Nplate）的有希望的新药可能减少脾脏去除的需要。这种新药刺激巨核细胞上的受体，诱导这些细胞在骨髓中产生更多的血小板。

所有的药物，食品和饮料都要进行审查，以确保它们不含有可能引发ITP的成分。例如，在某些人群中，摄入奎宁会导致血小板计数降低。

在治疗ITP期间，您或您的孩子将被建议避免运动和其他具有高度伤害风险的身体活动，尤其是头部受伤。

何时致电专业人员

打电话给你的医生，如果你有不正常的出血事件，包括容易瘀伤，小切口长时间渗出，月经不正常出血或小手术或牙科手术后长时间出血。

如果您是家长，如果您的小孩出现不正常的出血症状，如容易瘀伤，红色或紫色的皮疹，大量的紫色斑点（瘀点），频繁或重度的流鼻血，牙龈出血或血液出血，请致电您的儿科医生或家庭医生口腔或嘴唇内的水泡。

预测

在儿童中，急性ITP的前景一般很好。大约75％的患者在三个月内完全恢复，六个月内恢复约80％。少于1％的ITP患儿在颅骨内出血。只有一小部分的儿童继续发展慢性ITP，并且这些儿童大多没有严重的出血。

慢性ITP的症状通常来去成人。当需要药物治疗时，大约50％接受泼尼松治疗的患者在4到6周内血小板计数正常。但是，当泼尼松减少时，许多人的血小板计数再次下降。如果发生这种情况，医生可能会建议去除人的脾脏。在去除脾脏的一周内，约70％的慢性ITP成年患者具有正常的血小板计数。去除脾脏的风险是增加感染的风险。