格林 – 巴利综合征

它是什么？

格林 – 巴利综合征是一种罕见的疾病，对周围神经造成损害。这些神经从大脑发送信息到肌肉，指导肌肉移动。他们也带有感觉，比如身体对大脑的疼痛。神经损伤往往引起肌肉无力，往往到了麻痹的地步，并可能引起感觉问题，包括疼痛，刺痛，“爬行皮肤”或一定程度的麻木。

如果肌无力影响负责呼吸的胸部肌肉，格林 – 巴利综合征可能成为医疗紧急情况。如果胸部肌肉瘫痪，病人会因缺氧而死亡。患有这种综合症的人必须小心监测，通常在医院里，以确保呼吸和其他重要功能得到保持。

格林 – 巴利综合征是一种自身免疫性疾病，其机体的免疫系统攻击和破坏髓鞘，这种髓鞘包裹着长的神经细胞体，就像水管周围的绝缘一样。髓磷脂保护神经，并有助于加速神经电脉冲的传递。如果髓磷脂被破坏，神经冲动就会非常缓慢地传播，并可能被破坏。如果肌肉没有通过神经得到适当的刺激，他们将无法正常工作。

这种综合症的病因尚不清楚，但许多专家认为，免疫系统正在努力对抗传染性病菌（细菌或病毒），并在此过程中意外伤害神经组织。

格林 – 巴利综合征并不常见，每年影响美国不到4000人。为什么混乱打击一些人是一个谜。在三分之二以上的患者中，格兰 – 巴利综合征发生在病毒性疾病（包括感冒，流感，或人类免疫缺陷病毒（HIV），EB病毒或巨细胞病毒感染）后一至三周。最常见的感染性触发似乎是一种细菌感染 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni） ，这会导致肠道感染。偶尔，格林 – 巴利综合征似乎在免疫接种，手术或骨髓移植之后。目前正在研究格林 – 巴利综合征的病因。

症状

格林 – 巴利综合征的症状因人而异，可能轻微或严重。大多数情况下，首先明显的症状是虚弱，而双腿感觉最多。随着时间的推移，虚弱往往涉及到手臂或头部，影响眼睛和头部的运动和言语。有时候，在影响腿部之前，软弱会影响头部的手臂或肌肉。

有时候这种弱点会伴有刺痛感，最常见的是小腿和脚。每个肌肉群受到影响，也可能有疼痛和/或刺痛。格林 – 巴利综合征可以暂时损害人体对血压的控制，当人躺下或坐着时站立起来，导致危险的低血压。

疾病进展很快，大多数患者在疾病开始的三周内出现腿，胳膊，胸部和其他肌肉组织最弱的症状。在某些情况下，这种弱点可能会迅速恶化。当发生这种情况时，腿部的虚弱可以在几小时或几天的时间内完全麻痹腿部，手臂和呼吸肌肉。因此，一个腿或手臂突然虚弱的人应立即联系医生。

在感觉开始返回之前，这种弱点可能持续几天，几周或几个月。恢复到病前的体力和功能可能需要几个月或几年的时间。大多数患者在数月内恢复正常。

诊断

格林 – 巴利综合征在其早期阶段难以诊断，因为其他疾病可能具有相似的症状，并且因为所经历的确切症状可能因患者而异。

你的医生会问你的病史和你的症状。

可能会执行两个测试来帮助您的医生确定诊断：

脊柱龙头 – 在这个测试中，将一根针插入腰背部抽出一些脑脊液，即围绕脊髓和大脑的液体。格林 – 巴利综合征患者的脑脊液通常蛋白水平高于正常水平。
神经传导速度测试 – 在这个测试中，称为电极的小金属板被放置在神经上的皮肤上以进行测试。电脉冲通过放置在神经上部的一个电极馈送，并由放置在神经下部的其他电极拾取。该测试测量电脉冲从神经上电极向下电极传播的速度。受到障碍影响的神经将比未受影响的神经传导信号更慢。

预期持续时间

没有办法预测格林巴利综合症将持续多久。症状通常在失调约三周左右达到高峰。症状可以保持在这个水平上几天，几周或几个月，然后逐渐好转。实力缓慢回报。这可能只需要几周或三年。大多数人在几个月内完全康复，但有些人从不恢复充分的力量，可能需要手术，理疗或矫形器械来纠正问题或训练身体适应。

预防

因为没有人知道是什么原因导致格林 – 巴利综合征，所以无法预防。

治疗

大多数格林 – 巴利综合征患者住院治疗，因为这种疾病会削弱胸部肌肉，致使呼吸变得困难或不可能。在医院里，如有必要，可以对患者进行监测并佩戴呼吸器。如果吉兰 – 巴雷综合征导致腿部或手臂肌肉瘫痪，受影响的人需要帮助进行日常生活，如进食和消除废物。密切监测心脏功能和血压以及其他支持性护理（包括心理支持，疼痛控制，皮肤护理，预防血栓和物理治疗）也很重要。

已经显示两种治疗方法可以降低格林 – 巴利综合征的严重程度和恢复速度：

血浆置换（或血浆置换） 是从患者体内除去血液，然后分离成血浆（血液的液体部分）和血液细胞的过程。血细胞被放回体内。身体制造更多的血浆，以弥补被删除的东西。没有人知道为什么这种治疗方法有效，但是大多数科学家认为血浆去除术可以去除有助于免疫系统对周围神经的攻击的物质。
输注免疫球蛋白 ，是人体免疫系统自然产生的抗体混合物。高剂量的免疫球蛋白可能通过阻断可能导致疾病的抗体而起作用。

这两种治疗方式被认为同样有效; 治疗的选择通常由诸如治疗可用性和患者偏好等因素决定。由于易于管理，常常选择IVIG。吉兰 – 巴雷综合征的其他治疗方法正在研究中。

恢复开始后，患者可能需要物理治疗，帮助他们恢复体力和适当的运动。

何时致电专业人员

如果您的腿，手臂或头部肌肉疲软，在几小时或几天内变得更糟，请立即致电健康护理专业人员。

预测

格林 – 巴利综合征的长期前景总体良好。大多数患者完全康复，虽然可能需要几个月或几年才能恢复疾病前的力量和运动。大约30％的病人在发病三年后仍然有一些弱点。大约3％的患者在几年后有疲软和刺痛感。大约有3％到5％的人死亡，几乎总是因为他们在到达医院之前就会出现胸部肌肉瘫痪。