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血友病

血友病

它是什么？

血友病是一种遗传疾病。 它可以防止血液凝结。 血友病患者的流血时间比平时长。 这种出血可以从轻度到重度。 在严重的情况下，血友病患者可能会流血致死。

由于血友病的遗传方式，它几乎完全影响男性。 女人可以得到它，但这是非常罕见的。

凝血是血液变稠或凝结的过程。 这可以防止切割或其他伤害无休止地流血。

凝血因子是血液中帮助血液凝结的物质。 血友病患者没有足够的凝血因子。

血液凝结涉及两套因素。 其中一套与骨髓中制造的专用血细胞一起工作，称为血小板。 血小板在血液凝结中起着核心作用。 另一组因素涉及凝血系统。 凝血是一系列协调的化学反应，可以阻止和止血。

涉及血友病的主要凝血因子是因子VIII，因子IX和因子XI。

血友病的类型：

  • 血友病A 是最常见的血友病类型。 血友病患者A没有足够的凝血因子VIII。 大多数A型血友病患者出现严重的疾病，如出现在膝关节或髋关节等大关节中。 。

  • 血友病B 也被称为圣诞节病。 这是由于凝血因子IX缺乏所致。 它可以是轻度，中度或重度。

  • 血友病C 也被称为因子XI缺乏症。 在美国是不常见的。 血友病C由凝血因子XI缺乏引起。 它与A型或B型血友病的遗传方式不同，因此可以同时传给男女儿童。

症状

血友病患者可能会在身体的任何地方流血。 然而，他们很少从小切口或穿刺伤口流血。

相反，血友病患者比其他人因出现重大创伤，创伤或手术而流血更多。 人流血的频率和频率多高直接关系到他们有多少凝血因子。

血友病患者可能会经历：

  • 出血进入关节。 关节是最常见的出血点。 踝关节，膝关节或肘关节最常受到影响。 受影响的关节变得温暖，疼痛和肿胀。 这个人不能像以前一样自由地移动关节。 这可能在受伤或无任何原因后发生。

  • 出血到肌肉。

  • 出血到食道，胃或肠。

  • 出血进入尿液。

  • 鼻子和牙龈出血。

  • 月经量大（女性）。

一种不太常见但更严重的并发症是流入大脑。 症状包括突然恶心，头痛和心理意识下降。

因子XI缺乏的症状通常只出现在父母双方遗传疾病的人身上。 症状可以包括：

  • 切割，手术或拔牙术后出血延长和/或过多

  • 流鼻血

  • 血液中的尿液

  • 异常重或经期延长的出血

在血友病C中，无任何原因的出血是罕见的。

诊断

患有严重血友病的人在头两年内经常出现出血问题。 许多婴儿在包皮环切术后出血时间较长时才被诊断出来。 其他人在童年被诊断。 典型的儿童受伤后，他们可能会出现过度的青紫和出血。

轻度血友病患者可能不会被诊断数十年。 只有在创伤，受伤或手术后出现异常出血后才能进行诊断。

如果你的医生怀疑你有血友病，他或她会问你经常流血多严重。 你的医生也会问你家里有没有出血的问题。

你的医生会检查你。 他或她将重点放在皮肤，肌肉和关节过去出血的证据。

各种血液检查将显示您的血液是否有凝血缺陷。 血友病A或B或因子XI缺乏症的诊断可以通过测量特定凝血因子的量来确定。

预期持续时间

血友病是一种终身的疾病。 症状通常可以通过适当的治疗来控制。

预防

有血友病家族史的人可以学习将血友病传给子女的风险。 一个简单的血液检查通常是所有必要的。

血友病患者应采取措施避免伤口，事故和关节过度紧张。 这可以帮助预防出血事件。 例如：

  • 血友病患者应该在婴儿床或围栏中填充适当的填充物。

  • 在学习走路的时候，应该监督一个患有血友病的小孩。

  • 有血友病的学龄儿童应避免接触运动和有创伤风险高的活动。

血友病患者可能需要输血。 他们应该免疫接种甲型和乙型肝炎，血液制品中可以携带的疾病。

血友病患者必须避免使用阿司匹林和其他影响血液凝固的药物。

治疗

预防性治疗

凝血因子浓缩物有助于替代血液中缺少的凝血因子。 这可以帮助减少流失的频率和严重程度。 凝血因子浓缩物通过注入静脉给予。

过去人们会收集献血者的凝血因子浓缩物。 今天，人造因子VIII和因子IX（称为重组因子VIII和重组因子IX）大量地产生。

在试管中制造重组血友病因子。 它们不是从人体血液制品中提取的。 因此，感染输血相关病毒疾病（如艾滋病毒和肝炎病毒）的风险大大降低。

然而，由于这些凝血因子是大蛋白（大的复杂化学结构），所以患者可能会开发抑制剂或抗体，这些抑制剂或抗体中和这些因子使血液凝结的能力。 如果在得到这些凝血因子后发生抑制剂，可能需要不同的药物。

治疗过度出血

尽管使用重组凝血因子，但有时会出现过量出血。 出血时需要医院治疗。 当涉及大脑，颈部，中枢神经系统或重要器官时，情况是紧急的。

血友病患者可能需要输血来治疗失血过多。

所有手术或侵入性手术应在医院进行，以妥善处理出血。 牙科工作之前咨询你的医生。

一些患者对因素开发阻断剂，使其效果不佳。 如果发生这种情况，可能需要专门的治疗以使这些因素再次起作用。

何时打电话给专业人士

打电话给医生，如果你注意到你的孩子的身体不明原因或严重的伤痕或温暖，痛苦的关节。 如果你是一个成年人，你遇到这些症状，打电话给你的医生。

在血液学和凝血功能障碍方面受过培训的专业人员最适合诊断和治疗血友病。 有出血性疾病的人应该咨询这些专家。

血友病患者应随时佩戴医疗警示手镯，指示其状况。

预测

你做得如何取决于血友病的类型及其严重程度。 由于凝血因子产品的发展，大多数血友病患者可以期待接近正常的寿命。

血友病患者可能出现三种主要并发症：

  • 联合破坏 – 多次关节渗血可导致严重的关节损伤。

  • 血液传播感染 – 血液检测和纯化技术多年来显着改善。 肝炎或艾滋病毒感染现在通过血液制品传播的情况极为罕见。

  • 抑制剂抗体的开发 – 用凝血因子治疗的人可以开发抑制剂抗体。 这些是降低凝血治疗有效性的蛋白质。 发生这种情况时，治疗可能会变得复杂而昂贵。