克雅氏病 – 雅各布病（CJD）

它是什么？

克雅氏病（CJD）是由朊病毒引起的一种罕见的致命性脑病。朊病毒是正常的蛋白质，改变了它们的形状。健康的蛋白质具有健康的形状，可以正常运作。畸形朊病毒蛋白通过使附近的其他蛋白质改变其健康形状至朊病毒的不健康形状而引起疾病。通过这种方式，一个朊病毒会产生更多的朊蛋白：慢慢地将健康的蛋白质变成朊病毒。

当症状最终出现时，CJD引起快速进行性痴呆（精神衰退）和不自主的抽筋肌肉运动，称为肌阵挛。约90％的CJD患者在诊断1年内死亡。

约85-95％的CJD病例来自散发性突变。使得朊病毒蛋白质的DNA被突变所改变。略有不同的DNA会形成稍有不同的蛋白质，形状异常。突变是少见的，是遗传性的（从父母传下来）。出生于捷克斯洛伐克，智利和利比亚的犹太人的CJD风险高于平均水平。继承CJD不会导致症状，直到成年。

朊病毒也可以从动物传给人，或从一个人传到另一个人。幸运的是，朊病毒病很难发现。一种称为“变异CJD”的CJD表现出较慢的脑损伤进程和更多的精神症状，并且往往会影响年轻人。这种类型的CJD与吃牛牛牛海绵状脑病（BSE），也称为“疯牛病”有关。疯牛病是由朊病毒引起的。

在二十世纪九十年代，联合王国描述了小型CJD的爆发。这是因为吃牛肉感染朊病毒的人造成的。从那时起，牛肉加工和加工方式的变化有助于限制新的病例数量。

CJD从一个人传播到另一个人是非常罕见的。然而，在非常罕见的情况下，通过输血，医疗程序（由于受污染的设备），受污染的组织（例如用于移植的角膜）或通过注射从人体组织提取的激素已经传播了CJD。

CJD起初不会引起任何症状。首先症状包括思维迟钝，注意力不集中，判断力受损，记忆力减退。这些症状也会发生在其他疾病，如阿尔茨海默病，所以CJD起初很难诊断。

不过，不久就会出现严重的进行性痴呆症。人们忽视自己，变得冷漠或烦躁，并开始有强烈的肌肉痉挛。然后人们完全卧床不起，并最终陷入昏迷。昏迷患者可能因与静止相关的感染而死亡，如肺炎。

诊断CJD的唯一可靠方法是进行脑部活组织检查，一种侵入性检查。一个较少侵入性的测试，脊髓龙头（或腰椎穿刺）可以揭示脊髓液中的异常蛋白质。检测这些蛋白质可以帮助诊断，但诊断主要是由症状和医生对神经系统的检查。

其他非侵入性测试可能会非常有帮助，但是：

通常一个人的症状加上非侵入性检查的结果使诊断清楚。只有在有可能患者有可能治疗的其他疾病的可能性时才进行脑活检。

在症状开始后的3至12个月内，有90％至95％的CJD患者死亡。少数患有此病的人存活了2年以上。

大多数CJD病例无法预防，幸好这种疾病很罕见：每年只有一百万人患上这种疾病。

由医疗程序或吃动物肉引起的CJD病例更为罕见。但他们是可以预防的。卫生保健专业人员极其小心地处理CJD患者的液体和组织，并使用特殊的消毒方法对设备进行消毒，从而将风险降至最低。同样，牛肉加工业和牛肉加工业也采取了新的预防措施。这些预防措施有助于使吃牛肉感染的风险极小。

血库已经对献血者进行了额外的限制。从1980年到1996年，美国的血库现在拒绝了在联合王国居住3个月或更长时间的人的献血。

CJD不能治愈，但可以治疗一些症状。麻醉药可用于缓解疼痛，而抗惊厥药如氯硝西泮（Klonopin）和丙戊酸（Depacon，Depakene，Depakote）可用于肌肉痉挛。研究正在研究可能有用的其他药物。

寻求医学上的帮助，如记忆突然或逐渐改变，思维能力，情绪或行为，以及视力或运动能力的改变。

这种疾病是致命的，大部分死亡发生在3至12个月的疾病。