科根综合症

它是什么？

科根综合征是罕见的风湿性疾病，其特征在于耳朵和眼睛的炎症。 科根综合症可导致视力困难，听力下降和头晕。 这种情况也可能与身体其他部位的血管炎症（称为血管炎）有关，这些部位会造成严重的器官损伤，甚至在很少的情况下甚至会导致死亡。 它通常发生在一个人的20多岁或30多岁。 原因不明。 然而，有一种理论认为，它是一种自身免疫紊乱，人体免疫系统错误地攻击眼睛和耳朵的组织。

症状

科根综合征最常见的症状包括：

• 红色，痛苦，敏感的眼睛或视力模糊

• 听力损失，可能会变得深刻和永久

• 眩晕（房间旋转的轰动;可能被称为头晕）

• 平衡不佳

• 恶心，呕吐

• 发烧，疲劳，体重减轻

科根综合征更罕见地会引起淋巴结肿大，皮疹，胸痛，手臂疼痛和呼吸急促。

诊断

在找到与眼睛和内耳中的这种疾病有关的问题的典型组合后，医生诊断出Cogan综合征。 在眼睛和内耳受到影响之前，诊断可能是不确定的。 任何一个区域可能首先受到影响，或者眼睛和耳朵问题可能同时发生。

您的医生会想要排除感染（特别是梅毒，肺结核，病毒感染和衣原体感染）或其他风湿性疾病（包括类风湿性关节炎，结节病和肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿病））作为您的症状的原因。 您的医生会将您转介给眼科医生进行眼科检查，以寻找眼部问题，包括称为间质性角膜炎的疾病，即角膜发炎，眼睛透明。 你的医生也会想要评估你的神经系统（例如，反射，力量和感觉），并通过测试听力，平衡和内耳功能来检查你的耳朵。

预期持续时间

科根综合征是一种慢性（持久）疾病。 症状来来去去，或对治疗反应良好，但通常这种疾病是延长甚至终生的。

预防

没有办法防止科根综合征。

治疗

轻度眼病可用抗炎药物治疗，包括应用于眼部的类固醇和非甾体抗炎药。 如果这些药物效果不好，可能会建议口服抗生素，如多西环素（以多种品牌出售），以防感染引起眼睛炎症。

对于更严重的疾病，口服皮质类固醇可能是必要的。 当需要大量类固醇或疾病严重且对类固醇疗法无效时，建议使用其他免疫抑制药物。 这些免疫抑制药物包括甲氨蝶呤（Rheumatrex），环磷酰胺（Cytoxan，Neosar），环孢菌素（Neoral，Sandimmune）或硫唑嘌呤（Imuran）。 在某些情况下，开具其他免疫抑制药物或药物组合。 偶尔，如果疾病已经损伤了血管，可能需要做手术来纠正这个问题。

如果内耳中的多余液体导致平衡问题，医生可能会开立利尿药物，这会增加排尿和排除体内液体。 不平衡感可以用抗组胺药（Antivert）或苯二氮卓类药物如地西泮（Valium）或氯硝西泮（Klonopin）和卧床休息来治疗。

当听力受损并且不能通过医疗改善时，人工耳蜗植入可能会有所帮助。 人工耳蜗是一种电子设备，可以将声音转换成电信号传输到大脑，绕过耳朵故障部分。 部分装置植入耳内，部分佩戴在耳外。

如果眼睛的前部受到严重的炎症损伤，角膜移植可以改善视力。 角膜移植手术是从器官捐献者手术中取代疤痕角膜。

何时致电专业人员

如果您遇到任何重大的视觉或听觉问题或平衡困难，请联系您的医疗保健专业人员进行评估，尤其是如果这些症状持续下去的话。

预测

许多患有科根综合征的人有永久的视力或听力损伤。 不到10％的病人是致命的。 然而，大多数患者能够治疗他们的症状并且通过治疗来限制疾病的并发症。