白塞病

它是什么？

白塞氏综合征（Bay-setz）综合征是一种罕见的疾病，可引起身体许多部位的炎症。这些包括生殖器部位的皮肤，嘴巴，眼睛，神经系统，关节和血管。最典型的问题包括口腔和生殖器部位的溃疡，以及严重的眼部炎症。它也被称为白塞综合征。

该疾病的确切原因尚不清楚。但白塞氏病被认为涉及自身免疫反应。这意味着身体的防御机制开始攻击自己的组织。环境中的某些物质可能会在易感人群中引发这种异常的免疫反应。遗传因素也可能起作用。

通常，症状反复发作然后改善。攻击之间的时间可能短至几天或几年。在一些疾病更严重的人中，症状强度不一，但始终存在。

第一个症状通常出现在20至30岁之间。

每个人的症状都不一样。范围从轻到重。

患有白塞病的人通常会有口腔疼痛，与口疮相似或相同。但是，虽然溃疡疮一般一次发生一次，但白塞病的患者往往会有多处疮。

有一半以上的白塞病患者在生殖器周围发生疼痛。这些疮看起来像口疮。

白塞氏病可引起皮疹，包括皮肤上的痤疮样肿块。它可以引起毛囊周围的炎症。通常在腿部会发生血栓。它们会引起疼痛和压痛。

许多白塞氏病患者有关节疼痛和肿胀，通常在膝盖，脚踝和手腕。关节一次可能会僵硬而痛苦数周。但是这种疾病通常不会造成长期的关节损伤或畸形。

多达四分之三的白塞氏病患者有眼部炎症。具体而言，称为葡萄膜炎的病症通常在最初症状的两年内出现。起初，葡萄膜炎可能导致视力模糊。反复发作的葡萄膜炎可导致视力下降甚至失明。

在约10％的病例中，白塞病导致脑和脊髓发炎。症状包括发烧，脖子僵硬，头痛和不协调的动作。

白塞病很少会使肠道发炎。这会导致腹泻，便秘，呕吐和胃痛。

诊断白塞氏病是困难的。该病罕见，其症状与其他疾病相似。

这种疾病的某些罕见特征可能有助于诊断，例如复发性，同时性和多发性口腔和生殖器溃疡。此外，白塞氏病的肺动脉炎症可能会导致动脉瘤。这很少发生在任何其他情况下。

有些医生用针刺皮肤来检测白塞病。这被称为pathergy测试。经过一两天后，白塞氏病患者可能会在针头破裂的地方形成肿块或结节。

皮肤活检也可以支持诊断。在活组织检查中，取出一小块皮肤在实验室进行检查。

没有任何测试可以肯定地确定或排除白塞氏病。为了诊断疾病，医生寻找关键症状。这些包括经常性口腔溃疡，生殖器溃疡，皮疹和眼睛炎症。

白塞氏病可能是一种慢性（持久）病症。症状有时会随着时间的推移而消失，长达数年后消失。

没有办法防止白塞病。

关于治疗白塞病这种罕见疾病的研究很难进行。大型的，明确的研究尚未完成。因此，哪种治疗方案最好是不确定的。一般而言，治疗的重点是缓解症状，并取决于疾病影响身体的哪些部位。

口腔和生殖器部位的皮疹和溃疡：
- 对于轻度疾病 – 应用于皮肤的皮质类固醇（软膏，乳膏，漱口液）（局部用）
- 对于更重要的疾病或局部治疗不成功 – 秋水仙碱，氨苯砜（DDS）或沙利度胺（Thalomid）
- 对于更严重的疾病 – 免疫抑制剂，包括皮质类固醇，硫唑嘌呤（Imuran）或甲氨蝶呤（甲氨蝶呤LPF，Rheumatrex）
- 对于口腔疼痛 – 诺维卡胺类药物。考酚酯，苯海拉明（Benadryl）和利多卡因的混合物作为漱口液可以暂时缓解。
关节炎 – 最常用的药物是秋水仙碱，非类固醇消炎药（NSAIDs），皮质类固醇，羟氯喹（Plaquenil），柳氮磺吡啶（Azulfidine）和甲氨蝶呤
眼病 – 皮质类固醇（滴剂，注射剂或丸剂），秋水仙碱和免疫抑制剂（包括环孢菌素滴剂或丸剂，环磷酰胺和硫唑嘌呤）

一些研究表明干扰素（Betaseron等），阿达木单抗（Humira），依那西普（Enbrel），英夫利昔单抗（Remicade），利妥昔单抗（Rituxan）或apremilast（Otezla）可能改善对其他治疗无反应的疾病。对于影响身体许多部位的严重疾病，可以规定药物组合。

血管手术可能是动脉瘤的必要手段。如果他们正在扩张并有破裂的风险，情况尤其如此。如果血凝块使这种疾病复杂化，通常建议使用血液稀释剂。

只要症状允许，就鼓励非药物治疗关节疼痛，包括运动。

如果您的口腔有不明原因的溃疡或白塞氏病的其他症状，请与您的医生预约。

大多数白塞氏病患者能够控制症状，过正常的生活。如果第一个症状不能用药物控制，则会出现更严重的症状。