再生障碍性贫血

它是什么？

再生障碍性贫血是一种罕见的潜在致命疾病，其中骨髓不能产生足够的血细胞。骨髓是负责制造骨骼的中心部分：

红血球携带氧气
白细胞，对抗感染
血小板，帮助血液凝结

骨髓将细胞和血小板释放到血流中。

全血计数（CBC）是一种血液测试，可以测量血液中循环的红细胞，白细胞和血小板的数量。患有再生障碍性贫血的人通常在骨髓中制造的所有三种血细胞的水平都很低。

再生障碍性贫血是骨髓中称为干细胞的细胞的问题。干细胞是发展为三种血细胞的基本“母细胞”。在再生障碍性贫血中，有些东西要么破坏干细胞，要么急剧改变骨髓的环境，使得干细胞无法正常发育。有几个因素会导致这个问题，包括：

接触辐射（放射病）
化疗
环境毒素（杀虫剂，苯，氮芥）
许多不同的药物，包括氯霉素（Chloromycetin），保泰松（Butazolidin），磺胺（Gantanol等），抗惊厥剂，西米替丁（Tagamet）等
某些病毒感染，包括病毒性乙型肝炎，细小病毒B19，HIV和传染性单核细胞增多症（Epstein-Barr病毒感染）
自身免疫性疾病，身体不适当地攻击自己的血液干细胞

有些人由于遗传（遗传）化妆更容易发生再生障碍性贫血。范可尼的贫血是一种遗传疾病，导致再生障碍性贫血和身体异常。有些女性在怀孕期间会出现轻度的再生障碍性贫血，但在分娩后会趋于消失。在50％到65％的再生障碍性贫血患者中，病因尚不清楚。

再生障碍性贫血每年在美国和欧洲每100万人中就有两到六例发生。这种疾病每25,000到40,000人中就有一人受到氯霉素药物治疗（目前在美国很少使用），但在接受其他药物治疗的人群中更为罕见。

症状

再生障碍性贫血的症状和体征包括：

皮肤苍白
疲劳
弱点
头晕
头晕
快速脉冲
心脏杂音
皮肤出血的瘀斑和微小区域
牙龈，鼻子，阴道或胃肠道的异常出血，或尿液中的血液
感染

诊断

你的医生会检查你的病史，并要求你描述你的症状。其他问题可能包括：

你是否在一个暴露于有毒化学物质或辐射的地区生活或工作？
你吃什么药？
你有过肝炎，单核细胞增多症或其他病毒感染吗？
有没有再生障碍性贫血或其他血液疾病家族史？

有时，再生障碍性贫血的存在可以早于某些形式的白血病的发展。

你的医生会检查你寻找再生障碍性贫血的迹象。随后将进行血液测试，以测量红细胞，白细胞和血小板的水平。当测试显示所有三种血细胞类型的水平极低时怀疑再生障碍性贫血，但细胞本身看起来正常。需要进行一项称为骨髓活检的检查来确认诊断。

在骨髓活检期间，通过将针头插入位于脊柱两侧的腰部以下的大骨盆骨中，取出一小份骨髓样本。这个骨髓样本是在实验室检查的。血液病专家（专门从事血液疾病的医生）通常会根据骨髓检查结果和基本的血液检查来确诊。

预期持续时间

再生障碍性贫血的持续时间取决于其原因，疾病的严重程度，患者的年龄以及对治疗的反应。例如，由于某些类型的药物暴露，妊娠，传染性单核细胞增多症或低剂量辐射，再生障碍性贫血通常是短期的。然而，当病因不明时，或由于肝炎，某些毒素（苯，溶剂，杀虫剂），某些药物，高剂量辐射或自身免疫性疾病而发生时，往往是一个长期的问题。

预防

你可以通过避免接触毒素，放射线和可能导致疾病的药物来预防某些形式的再生障碍性贫血。为了避免感染乙肝病毒（可导致再生障碍性贫血），可以得到乙肝疫苗。艾滋病和乙肝可以通过安全的性行为而不使用静脉注射药物来预防。

有些形式的再生障碍性贫血是无法预防的。

治疗

你如何治疗再生障碍性贫血取决于其原因和严重程度。如果是与药物，妊娠，低剂量放射或传染性单核细胞增多症相关的短期症状，那么你可能会没有治疗就康复。但是，症状可以治疗。例如，出血事件可以用血小板和红细胞输血来治疗，而感染则可以用抗生素治疗。轻微再生障碍性贫血的妇女也可以服用口服避孕药，以避免月经量过多。

在家里，你需要使用防腐肥皂，用电动剃须刀代替刮刀刮脸，以避免不必要的伤痕，并避免参与接触性的运动。此外，你的医生可能会开一个大便软化剂，以确保你没有硬排便，这可以使你从你的直肠流血。

骨髓移植和免疫抑制治疗是治疗再生障碍性贫血的两种主要治疗方法。

大多数再生障碍性贫血的治疗需要严重损害免疫系统正常功能的药物。这使患者感染的风险，往往是不寻常的。这些感染可能发生在骨髓有机会恢复和治疗之前已经发挥作用。因此，在血液疾病专家的护理下，必要时，传染病专家将变得非常重要。

骨髓移植是最有效的治疗方法，但治疗死亡的可能性随着年龄的增长而增加，因此对于儿童，青少年和年轻人来说是最理想的。此外，当患者有骨髓类型相似的兄弟姐妹（可以用作供体）时，治疗是最安全的。只有大约30％的需要手术的人有兄弟姐妹可以成为捐助者。在某些情况下，将使用与患者无关的捐献者。然而，当捐献者不是兄弟姐妹时，并发症的发生率更高。

一些患者将接受免疫抑制药物而不是骨髓移植。这些药物包括称为ATG的抗胸腺细胞球蛋白（Thymoglobulin）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）; 泼尼松（Deltasone，Orasone，Meticorten）和环孢菌素（Neoral，Sandimmune，SangCya）。也可用促红细胞生成素，粒细胞集落刺激因子（G-CSF），粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其他造血生长因子药物刺激血细胞产生。

何时致电专业人员

如果您注意到皮肤上有异常的瘀伤，或者您经常流鼻血，牙龈出血，月经量过多或直肠出血，请立即打电话给医生。

预测

再生障碍性贫血的前景取决于其原因和严重程度，以及患者的健康和年龄。由某些药物，怀孕，低剂量辐射或传染性单核细胞增多症引起的病例通常是短期的，任何并发症（贫血，出血，感染增加）通常都可以治疗。在怀孕期间发生再生障碍性贫血的妇女也可能在未来怀孕期间出现问题。

再生障碍性贫血严重且持续时间长，可致命。从兄弟姐妹那里接受骨髓移植的70％到90％的患者存活。来自无关供体的骨髓移植患者的存活率要低得多。当不能进行骨髓移植时，大约50％的患者对单独的免疫抑制治疗反应良好。然而，长期接受免疫抑制治疗的幸存者更容易发生癌症，特别是急性白血病。

患有严重慢性再生障碍性贫血的患者在18到24个月内有80％的机会死亡。

再生障碍性贫血患者发生白血病的风险高于平均水平。