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抗磷脂抗体综合征（APS）

抗磷脂抗体综合征（APS）

它是什么？

抗磷脂抗体综合征（APS）是由异常抗体的存在以及形成血凝块或有流产倾向而定义的一种状况。

抗磷脂抗体综合症患者产生与血液中某些蛋白相互作用的抗体。 这导致血液凝结比正常。 最常测量的抗磷脂抗体包括狼疮抗凝血剂和抗心磷脂或β-2糖蛋白的抗体。

腿部静脉常形成血块。 血块也可以在动脉中形成。 任何器官都可能出现血凝块，但它们倾向于支持肺部，大脑，肾脏，心脏和皮肤。

有两种类型的APS：小学和中学。 主要APS的人没有任何相关的条件。 次要形式与另一种免疫紊乱如狼疮，感染或很少使用药物（如氯丙嗪或普鲁卡因胺）有关。

一个人可能有血液测试检测抗磷脂抗体。 这并不一定意味着他或她有APS或将会出现APS的症状或问题。

症状

APS的症状可以包括以下任何一种情况：

  • 神经系统。 APS可能会导致：

      • 行程

        • 言语不清

        • 难以理解或形成文字

        • 视力改变

        • 身体一侧的虚弱

      • 胳膊或腿不自主地抽动

      • 痴呆

      • 偏头痛

      • 神经系统的其他问题

    以一种叫做斯内登综合症的APS的形式，人们反复中风。 他们也有花边紫色和白色的皮肤斑驳。

    有些APS患者会出现与多发性硬化症相似的症状。 他们可以有：

      • 麻木

      • 双重视野

      • 行走困难

      • 排尿困难

  • 心脏和血管。 APS可以导致：

    • 心脏病发作（高达20％的心脏病发作的年轻人患有抗磷脂抗体）

      • 可以模仿细菌性心内膜炎的心脏瓣膜问题

      • 心脏上腔血凝块

      • 深静脉血栓形成（静脉中的血块），可以在腿或手臂疼痛和肿胀; 这些血块可能会传播到肺部（见下文），导致呼吸困难甚至死亡

  • 血细胞。 一些患有免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的病人有抗磷脂抗体。 ITP的主要问题是低血小板，帮助凝块形成和防止过度出血的血细胞。 随着时间的推移，一些有ITP的人开发APS。 有ITP和APS的人可能有过度凝血的问题 和 过度出血。

    而且，红细胞可以异常分解。 这可能会导致疲劳，头晕和皮肤苍白。 狼疮和继发性APS患者更常见。

  • 肺。 肺部的血块可能导致：

    • 胸部疼痛

    • 呼吸急促

    • 快速呼吸

    反复的血块会导致肺部周围血管压力升高。 这可能会导致人经常呼吸不畅。

  • 胃肠道。 APS会影响肠道的血液供应，造成：

    • 腹痛

    • 发热

    • 便血

    APS可以导致一种称为Budd-Chiari综合征的病症。 在这种综合征中，血块阻止血液流出肝脏。 该人可能会遇到：

    • 恶心

    • 呕吐

    • 黄疸（黄皮肤）

    • 黑尿

    • 苍白的凳子

    • 腹部肿胀

  • 肾脏。 影响肾脏的血块会造成肾脏损伤和尿液中的血液。

  • 皮肤。 APS可能会导致：

    • 紫色和白色斑点的皮肤

    • 反复溃疡（溃疡）

    • 反复颠簸（结节）

    • 在指尖死亡的组织（坏疽）

  • 眼睛。 视网膜中的静脉或动脉可能受到影响。 这可能会导致模糊或视力丧失。

  • 怀孕。 APS会对胎儿造成问题，如：

    • 怀孕早期或晚期可能发生的复发性流产

    • 宝宝出生前胎盘从子宫部分或完全分离

    • 一个小胎盘

    • 早产

    这可能会导致孕妇的问题，如中风或肺部血块。

    APS可能与称为HELLP的妊娠综合征有关。 HELLP代表
    H
    溶血（红细胞分解），
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    levated
    升
    iver测试和
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诊断

即使没有这种情况，APS也会出现许多症状。 它们并不一定意味着APS是原因。

但是，在下列情况下，医生可能会命令测试来检测与APS相关的抗体：

  • 血块或流产发生没有明显的原因

  • 年轻人有心脏病发作或中风

有抗磷脂抗体的人可能对梅毒有阳性筛查试验，尽管他们没有这种疾病。 幸运的是，确认测试可以排除抗磷脂抗体者的梅毒感染。

预期持续时间

一些APS患者在一生中继续有症状。 其他人没有任何重复的情节改善。

有些人甚至失去了与这种综合征有关的抗体。 主APS可能会发生这种情况。 但是这是特别常见的：

  • 病毒感染后

  • 在最近怀孕的女性中

  • 当怀疑与APS有关的药物不再使用时

预防

尽管针对病毒感染（包括流感）的疫苗接种可以降低由病毒感染触发的APS的风险，但还没有已知的方法来可靠地预防APS。 然而，生活方式的改变可以减少血块的可能性。

为了减少您的血块风险：

  • 戒烟

  • 增加体力活动

  • 避免怀疑会增加血液凝块或导致APS风险的药物（如果可能的话）; 在停止任何药物之前与你的医生讨论这个问题

治疗

如果您有抗磷脂抗体，但没有血凝块或流产，您的医生可能会建议您每天服用低剂量的阿司匹林。 但是，阿司匹林会增加出血风险。 你的医生将不得不确定不确定的好处是否值得你冒险。

对于有血栓史的人来说，医生通常会开一个叫做华法令（Coumadin）的血液稀释剂。 这种药物通常是终身服用的。 服用华法林的人需要定期检查血液。 那是因为如果血液太稀，出血的风险会增加。 如果它不够薄，凝结更有可能。

另一种常用的血液稀释剂被称为肝素。 可能在开始服用华法令之前使用。 肝素也用于孕妇，因为华法林对发育中的胎儿是不安全的。 肝素仅作为注射剂使用。

APS女性在反复流产后试图怀孕可能会增加怀孕成功的机会。 她可以通过注射肝素和服用低剂量阿司匹林来达到这一目的。 这种治疗应该在发现怀孕后立即开始。 它一直持续到交付之前。

APS先进病例中使用的其他药物包括：

  • 类固醇

  • 免疫抑制药物

  • 抗球蛋白药物

  • 血浆交换（血液过滤程序）

但是，这些药物的好处还没有被证明。 而且，它们可能会导致显着的副作用。 它们只用于对血液稀释剂反应不好的人。

何时致电专业人员

如果您有任何APS症状，如不明原因的腿肿胀或气促，请联系医生。 打电话给你的医生，如果你有APS，想怀孕。

预测

主要APS的人通常在药物和生活方式改变的帮助下导致正常，健康的生活。

继发性APS的患者一般预后相似。 但是他们的疾病和生命跨度可能受到相关条件的影响。 与感染或药物使用有关的APS可能是暂时的，并且一旦感染消退或药物停止就会解决。

有些患有APS的人尽管得到最好的治疗，仍会有反复的血块。 这被称为灾难性抗磷脂抗体综合症，顾名思义，这种病症可能是致命的。