肌萎缩侧索硬化（ALS）

它是什么？

肌萎缩性侧索硬化（ALS）引起控制肌肉运动的神经细胞（称为运动神经元）的缓慢变性。 结果，ALS人逐渐失去了控制肌肉的能力。 幸运的是，他们思考和记忆事物的能力通常不受影响。 ALS也被称为Lou Gehrig病，在着名的美国棒球运动员之后发展了这种疾病。

尽管ALS是最常见的运动神经元疾病，但除了ALS之外，还有几种疾病逐渐破坏运动神经元（称为运动神经元疾病）。 不同的疾病有不同的预后。

ALS的原因仍然未知。 ALS通常会使50到70岁之间的患者受到影响。男性比女性更频繁地影响男性。 有些案例似乎是继承的。 某些基因可能会增加患病的风险。

症状

ALS的症状包括：

• 肌肉无力和浪费（萎缩）在：

  • 四肢

  • 躯干

  • 呼吸肌肉

  • 喉咙和舌头

虚弱通常始于手臂和腿部。 它随着时间的推移慢慢恶化。

• 肌肉抽搐，痉挛，僵硬，肌肉容易疲劳

• 语言慢慢变得越来越难理解

• 呼吸困难，吞咽困难 窒息的

• 减肥原因：

  • 肌肉崩溃

  • 吞咽困难导致营养不良

• 突然不由自主地阵阵大笑或哭泣

• 人走路方式的变化 最终，丧失行走能力。

诊断

您的医生会询问您的病史，并进行体检以寻找以下迹象：

• 肌肉松弛和肌肉无力，尤其是在手臂和腿部

• 肌肉抽搐

• 痉挛。 胳膊或腿抵抗别人的感动。

• 肌腱反射异常

• 巴宾斯基的标志。 当脚底被抚摸时，脚趾向上移动。

• 深呼吸进出困难

• 面部无力

• 言语不清

您的医生也会检查以下是否受到影响：

• 你的痛感，触感，热度

• 眼球运动

• 更高的思维过程，比如：

  • 知觉

  • 推理

  • 判断

  • 想像力

没有单一的测试结果证实ALS诊断。 您的医生将根据检查结果诊断ALS，并排除其他症状的原因。

肌电图（EMG）测试电信号如何传递到你的神经到你的肌肉。 这个测试在ALS中可能是不正常的。

由于除ALS之外的其他神经系统疾病可能导致类似的症状，有时也会进行其他类型的研究来尝试诊断这些其他神经系统疾病：

• 血液测试

• 脊髓液分析

• 磁共振成像（MRI）扫描

神经科医师通常是诊断ALS的医师。 神经科医师是神经系统疾病的专家。 如果您的医生怀疑ALS，他或她应该转诊给神经科医师进行评估。

预期持续时间

患有ALS的人在症状开始后平均存活三至五年。 大多数死于无法呼吸或肺部感染。 当长时间呼吸受损时，肺部感染往往会发生。 有时与ALS相混淆的其他运动神经元疾病患者在症状出现后可以活三至五年。

预防

没有办法阻止ALS。

治疗

ALS无法治愈。

利鲁唑（Rilutek）是美国食品和药物管理局（FDA）批准用于ALS的唯一药物。 它已经能够延长一些人的生存。 已经尝试了许多其他的治疗方法，但没有奏效。 许多新的治疗正在调查中。

一些药物可能有助于管理ALS的症状。 例如，疼痛药物和肌肉松弛剂可以帮助疼痛的肌肉痉挛。

机械设备可使ALS人员更轻松地进行自我护理。 例子包括敷料艾滋病和特殊用具吃。 拐杖或步行者可以帮助行走困难的病人。

如果患者自己无法呼吸，应考虑使用机械呼吸器。 人工通气可以帮助一些患者存活多年。 但许多患者选择不处于完全瘫痪状态。

患有ALS的患者应该在患病初期与医生讨论这个问题。 那样的话，可以根据病人的意愿做出关于急救复苏的决定，以防止危及生命的呼吸问题。

情感支持是至关重要的。 这种支持大部分可以由病人的朋友和家人提供。 但合格的顾问或心理治疗师也可以是一个宝贵的资产。

何时致电专业人员

如果出现不明原因的肌肉无力或难以控制动作，请尽快去看医生。 如果说话，呼吸或吞咽受到影响，这一点尤为重要。

预测

ALS最终影响控制呼吸，吞咽和其他重要身体功能的肌肉。 结果，ALS最终导致死亡。

积极的研究继续进行ALS的病因和治疗。