皮肌炎:它是什么?

概观

皮肌炎是一种罕见的炎症性疾病。 皮肌炎的常见症状包括独特的皮疹,肌肉无力,炎性肌病或发炎的肌肉。 这是仅有的三种已知的炎性肌病之一。 皮肌炎可影响成人和儿童。 这种情况无法治愈,但症状可以控制。

原因

皮肌炎的确切原因尚不清楚。 然而,它与自身免疫性疾病有许多相似之处。 自身免疫性疾病发生在身体的抗病细胞(称为抗体)攻击您的健康细胞时。 免疫系统受损也可能导致疾病。 例如,有病毒感染或癌症可能会危及你的免疫系统,导致皮肌炎的发展。

风险因素

任何人都可以发展皮肌炎。 然而,根据梅奥诊所(Mayo Clinic)的资料,40岁至60岁的成年人和5至15岁的儿童最常见。这种疾病比男性更频繁地影响女性。

症状

在大多数情况下,第一个症状是脸部,眼皮,胸部,指甲角区域,指关节,膝盖或肘部的特殊皮疹。 皮疹斑片状,通常呈蓝紫色。

你也可能有几个星期或几个月的肌肉衰弱。 这种肌肉无力通常开始在你的脖子,手臂或臀部,并可以感觉到你身体的两侧。

您可能遇到的其他症状是:

  • 肌肉疼痛
  • 肌肉压痛
  • 吞咽困难
  • 肺部问题
  • 皮肤下面的钙质沉积物,主要见于儿童
  • 疲劳
  • 无意的减肥
  • 发热

有皮肌炎的亚型,包括皮疹,但不是肌肉无力。 这被称为amyopathic皮肌炎。

诊断皮肌炎

你的医生会问你有关你的症状和病史的问题,并进行体检。 皮肌炎是一种更容易的炎症性肌肉疾病,因为它与皮疹有关。

你的医生也可以订购:

  • 一个MRI来寻找异常的肌肉
  • 肌电图(EMG)记录控制你的肌肉的电脉冲
  • 血液分析检查你的肌肉酶和自身抗体的水平,这是攻击正常细胞的抗体
  • 肌肉活组织检查以寻找肌肉组织样本中与疾病相关的炎症和其他问题
  • 皮肤活组织检查以寻找由皮肤样本中的疾病引起的变化

治疗皮肌炎

对于大多数人来说,皮肌炎无法治愈。 治疗可以改善你的皮肤和肌肉无力的状况。 可用的治疗包括药物治疗,物理治疗和手术。

在大多数情况下,皮质类固醇药物如泼尼松是治疗的首选方法。 你可以通过口服或者将它们涂抹在你的皮肤上。 皮质类固醇可以降低免疫系统的反应,减少炎症性抗体的数量。

对于一些人,特别是儿童,经皮质激素治疗后症状可能完全消失。 这被称为缓解。 减免可能是持久的,有时甚至是永久性的。

特别是高剂量的皮质类固醇,由于其潜在的副作用,不应长期使用。 你的医生很可能会从高剂量开始,然后逐渐降低剂量。 如果症状消失,停药后有些人可能会完全停止服用皮质类固醇。

如果皮质类固醇单独不能改善你的症状,你的医生可能会开其他药物来抑制你的免疫系统。

减少皮质类固醇药物用于减少皮质类固醇的副作用。 如果您的病例进展或如果您有皮质类固醇的任何并发症,可以使用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等药物。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)

如果你有皮肌炎,你的身体正在产生针对你的皮肤和肌肉的抗体。 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)使用健康的抗体来阻断这些抗体。 IVIG由从成千上万捐献血液的健康人中收集的抗体混合物组成。 这些抗体是通过IV给你的。

额外的治疗

你的医生可能会建议额外的治疗,例如:

  • 物理疗法,改善和保持你的肌肉力量,以及防止肌肉组织的损失
  • 一种抗疟疾药物,羟氯喹,持续的皮疹
  • 手术去除钙质沉积物
  • 药物帮助疼痛

可能
皮肌炎并发症

与皮肌炎相关的肌肉无力和皮肤问题可能导致许多问题。 一些常见的并发症是:

  • 皮肤溃疡
  • 胃溃疡
  • 呼吸困难
  • 肺部感染
  • 吞咽困难
  • 营养不良
  • 减肥

皮肌炎也可以与以下条件相关联:

  • 雷诺的现象
  • 心肌炎
  • 间质性肺病
  • 其他结缔组织疾病
  • 增加患癌症的风险

外表

大多数人没有治疗皮肌炎的办法,但是可以治疗你的症状。 你的医生会为你制定一个治疗计划,以帮助你控制症状。