什么是Cutis Laxa？
你的身体由许多结缔组织区域组成：从你的心脏到你的肺部到你的皮肤。 皮肤松弛的人有结缔组织紊乱，导致正常松紧的弹性组织松动。
据估计，每200万婴儿中就有一人患有皮肤松弛症。 非常罕见的情况影响了全世界约400个家庭。 Cutis laxa通常是一种遗传疾病。 然而，一些没有皮肤松弛家族史的人在晚年发展。 这就是所谓的获得性皮肤松弛症。
什么是Cutis Laxa的类型？
Cutis laxa要么是遗传的，要么是晚年生活的，通常在生病之后。 所有类型的条件定义如下。
枕角综合症（OHS）
OHS的症状通常在生命的前10年内开始。 这种情况是X连锁隐性疾病，这意味着只有男性有OHS。 症状包括：
- cutis laxa
- 胃的问题，如疝气
- 肌肉无力
OHS与轻度的皮肤松弛症状有关。
常染色体显性遗传松弛素（ADCL）
ADCL症状可以从出生到成年的任何时候开始。 这种情况是一种常染色体显性失调，这意味着男性和女性都可能受到影响。
许多人只有皮肤松弛症状。 其他人也可能有肺部和心脏问题，包括肺气肿。
常染色体隐性的Cutis Laxa（ARCL）
这种情况有六种不同的亚型，取决于受影响的基因。 每个病人都有特定的症状。 例如，亚型ARCL1A引起皮肤松弛，疝气和肺部病症。
Gerodermia Osteodysplasticum（GO）
GO影响婴儿和幼儿。 这是一种常染色体隐性遗传疾病，男性和女性都受到影响。 症状包括皮肤松弛，通常在手，脚和胃上。
MACS综合症
这种情况导致男性和女性都有一个比平时更大的头，这称为macrocephaly。 其他症状包括：
- 身材矮小
- 稀疏的头发
- cutis laxa
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有些人有症状，但没有与皮肤松弛症相关的基因改变。 这种类型的皮肤松弛素被称为后天皮肤松弛剂。 这种情况主要影响老年人。
获得性皮肤松弛的确切原因尚不清楚。 然而，研究人员已经考虑了可能的解释，如自身免疫性疾病或感染。
什么是Cutis Laxa的症状？
皮肤松弛症的症状通常取决于疾病的确切类型。 共同的症状是松散的，皱纹的皮肤（弹性）。 不像其他皮肤疾病，皮肤松弛不会导致容易瘀伤或疤痕。
有皮肤松弛的人也有内部问题，如腹主动脉瘤。 主动脉的一部分在患有这种疾病的人中增大或隆起。 另一个常见症状是肺气肿，其中肺功能不正常。
与皮肤松弛有关的其他症状包括：
- 发育迟缓
- 比典型的眼睛更远离眼睛
- 喂养婴儿的困难
- 脆弱的骨头
- 松散或松动的关节
- 低调的耳朵或耳朵不适当形成
- 肌肉张力差
- 身材矮小
- 慢于正常心率
- 发育不良的肺
症状可能会有所不同，即使在一个有皮肤松弛症遗传史的家庭中也是如此。 有些人可能比其他人症状更严重。
Cutis Laxa如何诊断？
医生，通常是皮肤科医生，诊断皮肤松弛症。 一个医生将开始通过彻底的健康史来确定你是否有皮肤松弛症家族史。 然后他们会对皮肤进行身体检查。
基因血液检测可以确定你有哪种类型的皮肤松弛剂。 这对那些想要怀孕并希望知道将皮肤松弛症传给婴儿的夫妇有帮助。
如何处理Cutis Laxa？
皮肤松弛的治疗取决于你的症状。 包括心脏病专家，肺科医生，皮肤科医生和外科医生在内的专家团队可能会治疗这种疾病。
整容手术可以收紧因皮肤松弛而松动的皮肤。 这些结果可能会暂时持续，因为皮肤可能经常松动。
皮肤松弛的人应避免吸烟和过度暴晒等特定的活动。 这些会使症状变得更糟。
Cutis Laxa如何预防？
你不能防止皮肤松弛，因为它是一种遗传病。 因为医生目前不知道确切原因，所以不能防止获得皮肤松弛。