什么是巨人主义?
巨人症是一种罕见的情况,导致儿童畸形发育。 这个变化在身高方面最为显着,但是围度也受到影响。 当你的孩子的脑下垂体产生过多的生长激素,也就是所谓的生长激素。 早期诊断很重要。 及时治疗可以阻止或减缓可能导致您的孩子长大的变化。 但是,父母难以发现这种情况。 巨人症的症状可能看起来像是正常的童年成长。
是什么原因引起巨人?
垂体腺瘤几乎总是造成巨人症的原因。 豌豆大小的脑下垂体位于你的大脑底部。 它使荷尔蒙控制你身体的许多功能。 腺体管理的一些任务包括:
- 温度控制
- 性发育
- 发展
- 代谢
- 尿生产
当肿瘤在垂体上生长时,腺体比人体所需的生长激素更多。
还有其他不太常见的巨人主义的原因:
- McCune-Albright综合征引起骨组织异常生长,皮肤浅褐色斑块和腺体异常。
- 卡尼综合征是一种遗传性疾病,会导致结缔组织,癌性或非癌性内分泌肿瘤以及皮肤较深的部位出现非癌性肿瘤。
- 多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)是一种遗传性疾病,可引起垂体,胰腺或甲状旁腺肿瘤。
- 神经纤维瘤是一种导致神经系统肿瘤的遗传性疾病。
认识到巨大的迹象
如果你的孩子有巨人,你可能会注意到他们比同龄的其他孩子大得多。 而且,身体的某些部分可能与其他部分成比例地变大。 常见症状包括:
- 非常大的手和脚
- 厚厚的脚趾和手指
- 突出的下巴和额头
- 粗糙的面部特征
巨人的孩子也可能有扁鼻子和大头,嘴唇或舌头。
你的孩子的症状可能取决于垂体腺瘤的大小。 随着肿瘤的生长,它可能会压迫大脑的神经。 许多人经历头痛,视力问题或肿瘤恶心。 巨人症的其他症状可能包括:
- 出汗过多
- 严重或经常性头痛
- 弱点
- 失眠等睡眠障碍
- 男孩和女孩青春期延迟
- 女孩月经不规律
- 聋
巨人症如何诊断?
如果您的孩子的医生怀疑有巨人症,他们可能会推荐一个血液测试来测量生长激素水平和胰岛素样生长因子1(IGF-1),这是肝脏产生的一种激素。 医生也可能会建议口服葡萄糖耐量试验。
在口服葡萄糖耐量试验期间,您的小孩将喝一种含葡萄糖的特殊饮料,一种糖。 孩子喝饮料之前和之后都会抽取血样。 在正常人体内,进食或饮用葡萄糖后,生长激素水平会下降。 如果你的孩子的水平保持不变,这意味着他们的身体产生过多的生长激素。
如果血液检查显示垂体腺瘤,你的孩子将需要对腺体进行核磁共振扫描。 医生使用此扫描来查看肿瘤的大小和位置。
巨兽症状如何治疗?
巨人症的治疗旨在阻止或减缓你的孩子的生长激素的生产。
手术
如果是肿瘤的根本原因,那么去除肿瘤是治疗巨人的首选。
外科医生将通过在你的孩子的鼻子上做一个切口来达到肿瘤。 可以使用显微镜或小型相机来帮助外科医生看到腺体中的肿瘤。 在大多数情况下,手术后第二天你的孩子应该能够从医院回家。
药物治疗
手术可能不是一个选择。 如果危险的血管或神经受伤的风险很高,则可能是这种情况。 如果手术不是一个选项,你的孩子的医生可能会推荐药物。 这种治疗意味着要么缩小肿瘤,要么停止生长过量的生长激素。 您的医生可能会使用奥曲肽或兰瑞肽来预防生长激素的释放。 这些药物模仿另一种激素停止生长激素生产。 通常每月给他们注射一次。
溴隐亭和卡麦角林是可用于降低生长激素水平的药物。 这些通常以药丸形式给药。 它们可以与奥曲肽一起使用。 奥曲肽是一种合成激素,当注射时,也可以降低生长激素和IGF-1的水平。 在这些药物没有帮助的情况下,也可以每天使用培维索孟注射剂。 培维索孟是一种阻断生长激素作用的药物。 这降低了您孩子身体内IGF-1的水平。
伽玛刀放射外科
如果你的孩子的医生认为传统手术是不可能的,伽玛刀放射手术是一种选择。 “伽马刀”是高度集中的辐射光束的集合。 这些光束不会伤害周围的组织,但是它们能够在它们结合并击中肿瘤的地方提供强大的辐射剂量。 这个剂量足以破坏肿瘤。
伽玛刀治疗需要几年才能完全有效,并使生长激素水平恢复正常。 它是在全身麻醉的基础上进行门诊的。
然而,由于此类手术的辐射与肥胖,学习障碍和儿童的情绪问题有关,所以通常只有在其他治疗方案不起作用时才使用。
对巨型儿童的长期展望
根据圣约瑟夫医院和医疗中心,80%的巨人病例都是通过手术治愈的。 如果肿瘤复发或手术无法安全进行,可以使用药物来减轻你的孩子的症状,并让他们过上长寿和充实的生活。