血管性血友病：类型，原因和症状

什么是冯维勒布兰德氏病？

冯维勒布兰德氏病是一种出血性疾病。这是由于血管性血友病因子（VWF）缺乏引起的。这是一种帮助你血液凝结的蛋白质。冯维勒布兰德不同于血友病，另一种出血性疾病。

当你的一条血管破裂时就会出血。血小板是一种细胞，在你的血液中循环，并聚集在一起堵塞破裂的血管和止血。 VWF是帮助血小板聚集在一起或凝块的一种蛋白质。如果您的功能性VWF水平较低，您的血小板将无法正常凝固。这会导致出血时间延长。

根据美国疾病控制和预防中心的数据，冯·维勒布兰德氏病在美国普通人群中高达1％。

存在三种主要的血管性血友病：

1型是最常见的血管性血友病类型。它会导致VWF的低于正常水平发生在你的身体。你的身体里仍然有少量VWF来帮助凝血。你可能会遇到轻微的出血问题，但能够过正常的生活。

如果你有2型血管性血友病，你的VWF水平是正常的，但是由于结构和功能上的缺陷，它不能正常工作。类型2分为多个子类型，包括类型：

3型是血管性血友病最危险的类型。如果你有这种类型，你的身体不会产生任何VWF。结果，你的血小板不能凝结。这会使你面临严重出血的风险，难以阻止。

如果您有血管性血友病，您的症状将根据您的疾病类型而有所不同。所有这三种类型最常见的症状包括：

3型是最严重的情况。如果你有这种类型，你的身体里没有VWF。这使得出血事件难以控制。这也会增加内部出血的风险，包括关节和胃肠系统出血。

男性和女性以同样的速度发展血管性血友病。但由于经期，怀孕和分娩时出血风险增加，女性更容易出现症状和并发症。

基因突变引起冯维勒布兰德氏病。你所拥有的血管性血友病的类型取决于你父母中的一方或双方是否已经将突变基因传给了你。例如，如果您从父母那里继承了突变基因，则只能开发3型冯维勒布兰德（Von Willebrand）。如果你只遗传了一个突变基因的拷贝，你将会发展1型或2型血管性血友病。

您的医生会问您关于您的个人和家族史的异常瘀伤和出血的问题。类型3往往是最容易诊断的。如果你有的话，你可能会有早期的严重出血史。

除了详细的病史，医生还可以使用实验室检查来检查VWF水平和功能的异常情况。他们也可能检查凝血因子VIII的异常，这可能会导致血友病。您的医生也可以使用血液检查来了解您的血小板功能如何。

你的医生将需要收集你的血液样本进行这些测试。然后，他们会把它送到实验室进行测试。由于这些测试的特殊性，可能需要两到三周的时间才能收到结果。

如果你有血管性血友病，你的治疗方案会有所不同，这取决于你的病情类型。你的医生可能会推荐几种不同的治疗。

您的医生可能会开具去氨加压素（DDAVP），这是推荐用于1型和2A型的药物。 DDAVP刺激人体细胞释放VWF。常见的副作用包括头痛，低血压和心率过快。

您的医生也可能会推荐使用Humate-P或阿尔法溶剂洗涤剂/热处理（SD / HT）替代疗法。这是两种生物制剂，或者是基因工程蛋白质。它们是从人体血浆发展而来的。他们可以帮助替换缺乏的VWF或在你身体上不正常的工作。

这些替代疗法是不相同的，你不应该交替使用它们。如果您有2型血友病，并且无法耐受DDAVP，您的医生可能会开Humate-P。如果您有严重的3型血管性血友病（von Willebrand disease）病例，他们也可以开处方。

用Humate-P和Alphanate SD / HT替代治疗的常见副作用包括胸闷，皮疹和肿胀。

为了治疗小毛细血管或静脉轻微出血，医生可能会建议局部应用凝血酶-JMI。他们也可能在手术后局部应用Tisseel VH，但不会阻止大量出血。

氨基己酸和氨甲环酸是帮助稳定血小板形成血块的药物。医生经常将他们开给正在接受创伤手术的人。如果你有1型血管性血友病，你的医生也可以开处方。常见的副作用包括恶心，呕吐和血块并发症。

如果您有任何形式的冯维勒布兰德氏病，避免使用会增加出血和并发症风险的药物很重要。例如，避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药，如布洛芬和萘普生。

大多数具有1型血管性血友病（von Willebrand disease）的人都能够过正常的生活，只有轻微的出血问题。如果你有2型，你的风险就会增加，出现轻度到中度的出血和并发症。在感染，手术或怀孕的情况下，您可能会出现更严重的出血情况。如果你有3型，你将面临严重出血和内出血的风险。

无论您是何种类型的冯维勒布兰德氏病，您都应该让您的医疗保健提供者了解这一点，包括您的牙医。他们可能需要调整他们的程序来降低出血风险。您还应该让值得信赖的家人和朋友知道您的情况，以防您发生意外事故或需要挽救生命的手术。他们可以与您的医疗保健提供者分享关于您的状况的重要信