硬皮病
硬皮病 它是什么? 硬皮病是一个了解不多的疾病,导致皮肤广泛硬化,尤其是在手和脸上。 它也会损害肺部,心脏,肾脏,消化道,肌肉和关节。 它是一种长期(慢性)自身免疫性疾病,是身体免疫防御错误地攻击人体自身细胞而不是保护其免受外来入侵者的疾病。 硬皮病也被称为进行性系统性硬化症。 有两种类型的硬皮病。 在里面 有限的形式 ,也叫有限的系统性硬化症,皮肤是主要的目标。 在里面 弥漫的形式 (弥漫性系统性硬化症),其损害不仅影响皮肤,而且还会影响肺,肾等内脏器官。 在患有硬皮病的人中,科学家已经发现了称为自身抗体的异常免疫蛋白,这些抗体被编程攻击人体细胞的特定成分。 他们还发现在皮肤和其他地方的保护性T细胞(免疫系统的白血细胞)异常蓄积。 尽管科学家们并不完全了解发生了什么事情,但他们认为,免疫系统可能涉及这些自身抗体或T细胞,它以某种方式破坏人体最小的动脉,称为小动脉。 这些受损小动脉漏液,导致肿胀。 它们还释放化学因子,刺激称为成纤维细胞的细胞产生过多的胶原蛋白,这是参与形成瘢痕组织的纤维蛋白质。 在皮肤,这导致增厚,硬化和紧密。 在体内的其他地方,硬皮病的自身免疫性攻击可损害消化道,关节内层,肌腱外层,肌肉(包括心肌),调节心律的心脏部分,小血管和 肾。 硬皮病是罕见的,影响全球每100万人约14。 这在35至54岁的妇女中最为常见。原因不明。 出于某种原因,称为成纤维细胞的细胞在皮肤和全身器官中形成过多的瘢痕型组织。 有人提出了许多理论来解释这一现象,包括血管功能异常,循环中的异常蛋白质和抗体,化学信使的异常数量,指示成纤维细胞过度活跃。 因为在生育期妇女中硬皮病比较常见,所以研究人员寻找妊娠相关因素来解释为什么硬皮病会发展。 一种理论认为,胎儿细胞在妊娠数十年后仍可在母血中循环,并可能在引发硬皮病背后的自身免疫变化方面发挥一定的作用。 遗传因素和传染性触发因素也被提出。 老年人的研究已经将硬皮病与暴露于某些化学物质,包括氯乙烯,环氧树脂,芳香烃和食用掺杂苯胺的菜籽油相关联。 一些服用色氨酸的人,曾经作为饮食补充剂出售的一种氨基酸,出现了一种类似于称为嗜酸细胞增多症肌痛综合征的硬皮病。 由于色氨酸被从市场上除去,没有报道嗜酸性粒细胞增多性肌炎综合征的进一步病例。 但是色氨酸和嗜酸性粒细胞增多症肌痛综合征之间的明确联系以及与受到污染的菜籽油摄入相关的硬皮病样疾病提高了暴露于环境中的东西可能引发硬皮病的可能性。 症状 硬皮病的症状因人而异,可以包括: 雷诺的现象。 在这种情况下,手指或脚趾的血管,有时在鼻子和耳朵的尖端突然收缩。 该地区变白或变蓝,变得寒冷麻木。 随着这个地区又一次变暖,经常伴有疼痛或刺痛,随之而来的是红肿。 雷诺现象可以通过暴露于寒冷或振动或情绪压力而触发。 皮肤症状。 手指,手,前臂和脸部有时会出现肿胀,有时还会出现脚部和小腿。 紧接着是皮肤增厚和紧张,可以限制身体的运动。 还可以有: 皮肤溃疡 比平常更轻或更暗的皮肤 头发的损失 皮肤干燥不正常,包括阴道干涩 皮肤钙沉积(皮下钙质沉着) 小血管局部肿胀引起的小红点(毛细血管扩张) 接头。 关节可能膨胀,变得痛苦和僵硬。 肌肉。 肌肉会变得虚弱,肌腱变得异常厚重,引起疼痛和关节活动受限。 消化系统。 当硬皮病涉及食道时,会引起上腹部或胸骨后面的饱胀感或烧灼感(烧心感),同时吞咽困难或食欲下降。 … Read more 硬皮病